Vasculite: sintomi, cause, terapia

Breve panoramica

  • Cos'è la vasculite? Una malattia infiammatoria dei vasi sanguigni derivante da una risposta immunitaria difettosa.
  • Cause: nella vasculite primaria, la causa è sconosciuta (ad es. arterite a cellule giganti, sindrome di Kawasaki, porpora di Schönlein-Henoch). La vasculite secondaria è causata da altre malattie (come cancro, infezioni virali) o farmaci.
  • Diagnosi: raccolta dell'anamnesi, esame fisico, test di laboratorio, campioni di tessuto, procedure di imaging come risonanza magnetica (MRI), tomografia computerizzata (CT), raggi X o ultrasuoni, ulteriori esami se necessari.
  • Trattamento: a seconda della forma della vasculite, ad es. con farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori) e farmaci antinfiammatori non steroidei. Nelle vasculiti secondarie: trattamento della malattia di base.

Vasculite: descrizione

Tutte queste forme di vasculite hanno una cosa in comune: l'infiammazione vascolare è causata da alcune sostanze di difesa del sistema immunitario che attaccano le pareti dei vasi. Pertanto, la vasculite appartiene alle malattie autoimmuni. Si tratta di malattie in cui la difesa immunitaria è diretta contro le strutture proprie dell’organismo.

Inoltre le vasculiti appartengono alle malattie reumatiche perché spesso sono accompagnate da dolori articolari o muscolari e talvolta anche da gonfiore articolare.

In alcuni tipi di vasculite si possono formare noduli tissutali composti da varie cellule (come cellule epitelioidi, cellule giganti). Questi cosiddetti granulomi non infettivi si trovano, ad esempio, in a

  • Granulomatosi con poliangioite (malattia di Wegener)
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strass)
  • Arterite a cellule giganti
  • Arterite di Takayasu

Il nostro sistema vascolare

Esistono diversi tipi di vasi nel corpo. Innanzitutto distinguiamo tra arterie e vene:

  • Le vene restituiscono il sangue al cuore.

Il passaggio tra le arterie e le vene è formato dai cosiddetti capillari (vasi sanguigni a forcina). Questi sono i vasi sanguigni più piccoli del corpo. Formano una rete vascolare attraverso la quale avviene lo scambio di sostanze nel rispettivo organo: le cellule assorbono sostanze nutritive e ossigeno dal sangue nei capillari e rilasciano loro prodotti di scarto.

Poiché l’intero corpo è permeato da vasi sanguigni, la vasculite può verificarsi praticamente ovunque.

Tipi di vasculite

In termini molto generali si distingue tra vasculiti primarie e secondarie.

Vasculiti primarie

Arterite a cellule giganti

L’arterite a cellule giganti è la forma più comune di vasculite. L’infiammazione in questo caso colpisce i grandi vasi sanguigni, nella stragrande maggioranza dei casi l’arteria temporale. Tali casi sono indicati come arterite temporale.

La malattia si manifesta più spesso nelle donne che negli uomini e preferibilmente in età avanzata (50 anni e oltre). È spesso associata alla polimialgia reumatica, malattia reumatica infiammatoria.

Sindrome di Kawasaki

Questa rara forma di vasculite colpisce solitamente i bambini piccoli: si infiammano i vasi di medio calibro, ad esempio i vasi coronarici. Ciò può portare a complicazioni potenzialmente letali.

Maggiori informazioni su questa forma di vasculite primaria nell'articolo Sindrome di Kawasaki.

Granulomatosi associata a poliangioite

Potete leggere tutte le informazioni importanti su questa forma di vasculite nell'articolo Granulomatosi con poliangioite (ex malattia di Wegener).

Vasculite anafilattoide (Purpura Schönlein-Henoch)

Questa forma di vasculite primaria, che si manifesta soprattutto nei bambini, è associata all'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni e dei capillari. Di conseguenza, si verificano emorragie puntiformi nella pelle e nelle mucose (petecchie).

Puoi leggere di più su questa forma di vasculite nell'articolo Purpura Schönlein-Henoch.

Al di fuori della categorizzazione indicata nella tabella sopra, ci sono altre vasculiti primarie come:

  • Tromboangite obliterante (endangiitis obliterante): colpisce principalmente i vasi di piccole e medie dimensioni delle gambe. Colpisce soprattutto i giovani (< 40 anni), soprattutto i forti fumatori.
  • Vasculite cerebrale: è anche chiamata vasculite primaria del sistema nervoso centrale e colpisce solo i vasi del cervello e del midollo spinale.
  • Sindrome da vasculite orticarioide ipocomplementemica: colpisce la pelle e si manifesta con la formazione di eritemi (arrossamenti cutanei) o ponfi che persistono per più di 24 ore. Un altro nome per questa condizione è vasculite orticarioide.

Vasculiti secondarie

Vasculite: sintomi

I sintomi della vasculite dipendono dalla forma e dall’entità della malattia.

Sintomi generali

Nella maggior parte dei casi, la vasculite inizia con sintomi aspecifici: molti pazienti inizialmente si sentono affaticati e stanchi. Inoltre, c'è una leggera febbre, di solito inferiore a 38.5 gradi Celsius (temperatura subfebrilare). Alcuni pazienti riferiscono forti sudorazioni notturne e perdita di peso indesiderata.

Oltre a questi sintomi piuttosto vaghi di vasculite, possono verificarsi anche disturbi reumatici: alcuni pazienti lamentano dolori articolari, talvolta associati a gonfiore. Altri soffrono di dolori muscolari (mialgie) e riferiscono di catarro muscolare insolitamente grave.

Se la vasculite progredisce ulteriormente e colpisce gli organi, compaiono sintomi più gravi. Variano a seconda della forma della vasculite.

Sintomi di vasculite nell'infiammazione dei piccoli vasi

  • Arrossamento degli occhi e disturbi visivi nell'infiammazione dei piccoli vasi nell'occhio
  • Danni alla mucosa della bocca con formazione di afte dolorose (piccole vescicole) sul bordo della lingua o all'interno delle labbra in caso di infiammazione dei piccoli vasi nella zona della bocca
  • sinusite ricorrente e naso chiuso e occasionalmente sanguinante in caso di vasculite dei piccoli vasi nella zona del naso e dei seni
  • Mancanza di respiro e tosse con sangue mentre la vasculite dei piccoli vasi danneggia i polmoni

Altri possibili sintomi di vasculite, a seconda della regione del corpo in cui i piccoli vasi sono infiammati, includono, ad esempio, diarrea con sangue o sangue nelle urine, dolore toracico (se sono interessati il ​​miocardio o il pericardio), formicolio o sensazioni di disagio (parestesie). .

Sintomi di vasculite nell'infiammazione dei vasi di medio calibro

  • Attacco di cuore
  • Colpo
  • Infarto intestinale
  • Infarto renale

Sintomi di vasculite nell'infiammazione dei grandi vasi

Se la vasculite colpisce le grandi arterie della testa, i pazienti di solito soffrono di forti mal di testa. Alcuni vedono improvvisamente peggio o addirittura diventano completamente ciechi.

Anche i grandi vasi delle braccia e delle gambe possono bloccarsi a causa della vasculite, provocando forti dolori.

Sintomi di diverse forme di vasculite

Arterite di Takayasu: sintomi

L'infiammazione dell'aorta e dei suoi rami vascolari caratterizza questa forma di vasculite. Lo stadio iniziale (stadio preocclusivo, stadio senza polso) si presenta insidiosamente con lieve febbre, affaticamento, dolori articolari, mal di testa e perdita di peso.

Successivamente (stadio occlusivo, fase senza polso) si sviluppano altri sintomi di vasculite.

  • In alcuni pazienti le braccia fanno male e le dita diventano pallide e fredde a tratti (sindrome di Raynaud).
  • Se i vasi cerebrali sono infiammati, possono verificarsi disturbi visivi, vertigini con svenimento o ictus.
  • La vasculite di Takayasu vicino al cuore può portare a sintomi di malattia coronarica (CAD). Questi includono, ad esempio, una fastidiosa sensazione di pressione al petto (angina pectoris).

Panarterite nodosa: sintomi

Questa forma di vasculite colpisce gli uomini circa tre volte più spesso delle donne. Può danneggiare vari organi, motivo per cui i sintomi della vasculite possono variare ampiamente.

Nella maggior parte dei casi, i vasi coronarici sono infiammati. Le persone colpite spesso avvertono pressione o dolore al petto (angina pectoris) e possono eventualmente subire un attacco cardiaco (anche i pazienti più giovani). Altri possibili sintomi includono:

  • Febbre, sudorazione notturna, perdita di peso
  • dolori addominali crampiformi (coliche), possibili infarti intestinali
  • dolore ai testicoli
  • ictus (anche in pazienti giovani)
  • parestesia, intorpidimento (polineuropatia; mononeurite multipla), crisi epilettiche, psicosi
  • Outpouchings vascolari (aneurismi)

In numerosi pazienti l'infiammazione vascolare danneggia anche i reni, ma non i sottili corpuscoli renali (nessuna glomerulonefrite).

Granulomatosi eosinofila con poliangioite: sintomi.

Questa forma di vasculite è anche chiamata angioite granulomatosa allergica (ex sindrome di Churgh-Strauss). Colpisce preferenzialmente il tratto respiratorio, scatenando solitamente attacchi di asma con distress respiratorio acuto. Nel sangue sono rilevabili i globuli bianchi, anch'essi tipici dell'allergia.

Panarterite microscopica (MPA): sintomi.

Questa forma di vasculite colpisce solitamente i piccoli vasi renali: si sviluppa un'infiammazione dei corpuscoli renali (glomerulonefrite), con conseguente aumento della pressione sanguigna (ipertensione) e mal di testa.

Se i piccoli vasi cutanei sono colpiti da vasculite, si formano piccoli noduli ed emorragie palpabili sotto la pelle (porpora palpabile), soprattutto sulle gambe.

Vasculite nella crioglobulinemia essenziale: sintomi.

Tipiche di questa variante di vasculite sono le emorragie alle mani e ai piedi. Inoltre possono verificarsi difetti tissutali (ulcere) e dolori articolari. Nei casi più gravi, spesso si sviluppano danni ai reni e ai nervi.

Angioite leucocitoclastica cutanea (KLA): sintomi

La malattia di Behçet: sintomi

Se la malattia di Behçet colpisce la pelle e le mucose, si sviluppano ulcere dolorose nella bocca (afte orali) e nelle zone intime (afte genitali). A volte si formano anche noduli sensibili alla pressione (eritema nodoso).

Spesso vengono colpiti anche gli occhi. Quindi molto spesso la pelle dell'occhio medio si infiamma (uveite).

Inoltre, non è raro che le articolazioni si infiammino (artrite).

In circa il 30% delle persone colpite i vasi del sistema nervoso centrale (SNC) si infiammano.

In generale, più l'infiammazione è attiva, maggiore è il rischio che si formino pericolosi coaguli di sangue (tromboembolie).

Vasculite cerebrale: sintomi

La vasculite cerebrale può portare ad un insufficiente apporto di sangue alle regioni del cervello, che può provocare un ictus (ictus ischemico). Occasionalmente, un ictus può essere causato anche da un sanguinamento vascolare (ictus emorragico).

Anche le crisi epilettiche sono tra i possibili sintomi della vasculite del sistema nervoso centrale.

Tromboangiite obliterante: sintomi

La pelle può presentare una colorazione bluastra a causa del ridotto apporto di sangue. Con il progredire della vasculite, il tessuto muore, soprattutto sulla punta dei piedi: diventano visibili difetti nerastri della pelle. Inoltre, la crescita delle unghie potrebbe essere compromessa.

Vasculite: sviluppo e fattori scatenanti

In questo contesto giocano un ruolo proteine ​​speciali, che di solito vengono attivate da complessi immunitari. Più precisamente si tratta di alcune glicoproteine ​​note come fattori del complemento. Possono distruggere le cellule e causare infiammazioni come la vasculite.

Possibili fattori scatenanti della vasculite primaria

Vasculite: esami e diagnosi

Lo specialista responsabile per le malattie vascolari è sempre un internista. Se la pelle è affetta da vasculite, un dermatologo può essere il contatto giusto. Inoltre, la vaculite può essere diagnosticata e trattata in una clinica specializzata.

Storia medica

Se si sospetta una vasculite, il medico ti parlerà prima in dettaglio per ottenere la tua storia medica (anamnesi). Le possibili domande da porre sono:

  • Quali sono i tuoi sintomi?
  • Ti senti stanco e affaticato?
  • Hai perso peso involontariamente ultimamente?
  • Sudi molto la notte?
  • La tua temperatura è elevata?
  • Hai notato eventuali cambiamenti della pelle (ad esempio, arrossamento localizzato)?
  • Hai o hai avuto recentemente un'infezione simil-influenzale? Devi ancora tossire, forse anche sangue?
  • Soffri di malattie di base, ad esempio reumatismi?
  • Hai qualche infezione nota (ad esempio da virus dell'epatite)?
  • Quali medicine stai prendendo?

Esame fisico

Vengono esaminati anche il tratto dell'orecchio, del naso e della gola per escludere qualsiasi infiammazione. Se un paziente soffre di vertigini, svenimenti o sensazioni cutanee, lo stato neurologico può essere controllato mediante diversi test.

Test di laboratorio

La vasculite spesso altera i valori del sangue e anche delle urine. Pertanto, in laboratorio vengono esaminati campioni di sangue e urina per alcuni parametri tipici della vasculite. Ad esempio, i valori dell'infiammazione (PCR, velocità di eritrosedimentazione, leucociti) spesso aumentano nella vasculite. Di particolare importanza sono le proteine ​​caratteristiche del sistema di difesa, gli autoanticorpi o gli immunocomplessi.

Esame dei tessuti

  • I campioni di pelle, mucosa o rene vengono prelevati in anestesia locale. La procedura richiede solitamente dai 15 ai 30 minuti.
  • Il tessuto polmonare viene solitamente ottenuto durante l'endoscopia polmonare (broncoscopia).
  • Se si sospetta una vasculite a cellule giganti dell'arteria temporale (arterite temporale), il medico rimuove un pezzo di questo vaso lungo almeno 20 millimetri.

Imaging

Gli esami per immagini aiutano a escludere altre cause dei sintomi che si verificano, come cancro, sanguinamento o alterazioni vascolari. Ad esempio, vengono utilizzate la risonanza magnetica (MRI) o la tomografia computerizzata (CT), spesso in combinazione con mezzi di contrasto per visualizzare meglio i vasi (angiografia). Un altro metodo di imaging è la tomografia a emissione di positroni (PET).

Un altro esame di imaging è l’ecografia (ecografia), chiamata ecocardiografia nel cuore. Questo può essere utilizzato, ad esempio, per controllare il flusso sanguigno (ecografia duplex a colori) e le costrizioni o i rigonfiamenti vascolari. Gli ultrasuoni sono adatti anche per gli esami congiunti.

Ulteriori esami

Tuttavia, una reazione simile può essere osservata anche nella vasculite leucocitoclastica e nella granulomatosi con poliangioite. Inoltre, un risultato negativo del test non esclude la vasculite di Behçet.

Criteri per la diagnosi della vasculite

Alcune vasculiti possono essere diagnosticate solo se determinate condizioni sono (parzialmente) soddisfatte. L'American College of Rheumatology (ACR, ex ARA) ha sviluppato questi criteri. Esistono per i seguenti disturbi di vasculite:

  • Poliangioite con granulomatosi
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite
  • Panarterite nodosa
  • Arterite a cellule giganti
  • Arterite di Takayasu

Vasculite: trattamento

Inoltre, in alcuni casi, possono rendersi necessari interventi chirurgici sui vasi (ad esempio nell'arterite di Takayasu).

Nel trattamento della vasculite secondaria viene trattata innanzitutto la malattia di base. Alcuni fattori scatenanti possono essere eliminati e successivamente dovrebbero essere evitati (come alcuni farmaci o additivi alimentari).

Trattamento della vasculite dei piccoli vasi

In caso di vasculite anafilattoide (porpora di Schönlein-Henoch), i medici prescrivono il cortisone, soprattutto in caso di grave coinvolgimento cutaneo. In alternativa, vengono somministrati immunosoppressori (come la ciclofosfamide) o immunoglobuline. Se i reni sono danneggiati, i medici utilizzano anche gli ACE inibitori (o bloccanti dell’angiotensione II). Hanno un effetto di abbassamento della pressione sanguigna.

In caso di granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) si inizia generalmente una terapia immunosoppressiva, ad esempio con cortisone da solo o cortisone più metotressato. Talvolta il medico curante prescrive anche farmaci biologici o immunomodulatori. Questi includono l’anticorpo mepolizumab prodotto artificialmente. Tra le altre cose, ha un effetto antinfiammatorio. In singoli casi il trattamento può essere integrato con altri farmaci.

La panarterite nodosa viene trattata principalmente con metotrexato. Se la malattia progredisce, i medici prescrivono una combinazione di ciclofosfamide e preparati a base di cortisone. Nel caso di un’ulteriore infezione da epatite B, viene somministrata una terapia steroidea a basso dosaggio in combinazione con farmaci virali (come la lamivudina).

Trattamento della vasculite dei vasi giganti

Nell'arterite a cellule giganti, i preparati a base di cortisone sono il farmaco di scelta. Devono essere assunti per un periodo di tempo più lungo: prima a dosi elevate, poi con una riduzione graduale della dose. Con l'aiuto dell'anticorpo artificiale tocilizumab (TOC), che viene iniettato settimanalmente sotto la pelle, la dose di cortisone può essere ridotta più rapidamente. In alternativa, a questo scopo può essere somministrato il metotrexato.

Possono essere necessari interventi vascolari, in particolare nel caso dell’arterite di Takayasu, ma anche in altre forme di vasculite che causano il restringimento delle vene accessibili. Ad esempio, il chirurgo può inserire “supporti vascolari” (stent) per mantenere un vaso aperto e permeabile. L'utilizzo di una protesi della parete vascolare può essere utile anche in caso di pericoloso rigonfiamento del vaso (aneurisma).

Trattamento di altre forme di vasculite

Nell'endangiite obliterante, i medici prescrivono anche preparati a base di cortisone. Inoltre, talvolta vengono prescritti vasodilatatori come le prostaglandine, nonostante il loro effetto incerto. La misura di base più importante per questa vasculite, tuttavia, è l'astensione dalla nicotina.

Anche le conseguenze gravi di vasculite come ictus, infarto del miocardio, insufficienza renale, rottura di aneurisma o altri danni d'organo devono essere trattate in modo appropriato.

Vasculite: decorso della malattia e prognosi

Oltre al trattamento farmacologico, gli esperti raccomandano ai pazienti con vasculite,

  • allenarsi regolarmente,
  • seguire una dieta sana (oli vegetali di alta qualità, poca carne, alimenti ad alto contenuto proteico – adattati alla funzionalità renale) e
  • evitare la nicotina.

Anche lo scambio di informazioni con altri malati (ad esempio nei gruppi di auto-aiuto o online in un forum sulla vasculite) può aiutare ad affrontare meglio le conseguenze della vasculite.

  • L'infiammazione vascolare può ripresentarsi in qualsiasi momento e causare disagio. Spesso, questa riacutizzazione è annunciata da sintomi generali, simil-influenzali.
  • Le infezioni classiche come il raffreddore possono far riacutizzare la malattia.

In entrambi i casi, è necessario consultare il medico il prima possibile per alleviare i sintomi in una fase precoce e contrastare un aggravamento della vasculite.