Arterite temporale: sintomi e trattamento

Breve panoramica

  • Sintomi: nuova insorgenza di forte mal di testa in una tempia, soprattutto durante la masticazione o la rotazione della testa, disturbi visivi, sintomi aspecifici come febbre e affaticamento.
  • Trattamento: preparati a base di cortisone, altri farmaci contro gli effetti collaterali, se necessario ulteriori preparati anticorpali antinfiammatori
  • Cause e fattori di rischio: Malattia autoimmune, probabilmente favorita da fattori genetici e innescata da fattori ambientali, le cause esatte non sono ancora chiare; possibili fattori di rischio sono infezioni come la varicella o la rosolia
  • Diagnosi: basata sui sintomi; ultrasuoni, risonanza magnetica o tomografia ad emissione di positroni delle arterie; prelievo ed esame microscopico di un'arteria temporale
  • Prognosi: senza terapia, circa un terzo delle persone colpite diventa cieco; se diagnosticati precocemente, i sintomi solitamente scompaiono; raramente recidiva; in alcuni casi le persone colpite assumono farmaci in modo permanente; decorso raramente cronico
  • Prevenzione: nessuna prevenzione generale conosciuta, esami di controllo regolari per prevenire possibili ricadute

Cos'è l'arterite temporale?

A volte l'arterite temporale viene definita arterite a cellule giganti. A rigor di termini, tuttavia, l’arterite temporale è un sintomo dell’arterite a cellule giganti. Nel corso di questa vasculite si infiammano anche altri vasi al di fuori della regione temporale. L'arteriite temporale si verifica anche in altre malattie infiammatorie.

Ad oggi, l’esatta distinzione tra arterite temporale e arterite a cellule giganti non è chiara. Gli esperti sospettano che si tratti di stadi diversi della stessa malattia.

Cos'è l'arterite a cellule giganti?

In questa vasculite sono colpiti i vasi di grandi e medie dimensioni. Più comunemente, la malattia si verifica nei rami vascolari dell'arteria carotide. Questi vasi forniscono sangue alla regione temporale, alla parte posteriore della testa e agli occhi. In alcuni pazienti, l’arterite a cellule giganti – chiamata anche malattia RZA – colpisce l’aorta o i vasi più grandi nel tronco e nelle estremità. Talvolta vengono colpiti anche i vasi coronarici (coronarite).

La malattia provoca la proliferazione delle cellule della parete vascolare e infine il restringimento del vaso interessato. Di conseguenza, l’afflusso di sangue è spesso insufficiente, soprattutto durante lo sforzo fisico. A seconda dell'organo interessato, ciò provoca sintomi corrispondenti.

Frequenza

L’arterite a cellule giganti è una delle malattie vascolari reumatiche più comuni e la vasculite più comune. Di solito si manifesta con arterite temporale. Il rischio di malattie aumenta con l’età. Le donne sono colpite dall'arterite a cellule giganti molto più spesso degli uomini. Circa la metà dei soggetti affetti dalla malattia soffre di polimialgia (polimialgia reumatica). La distinzione tra arterite temporale o arterite a cellule giganti e polimialgia è spesso difficile.

Nella polimialgia reumatica si infiammano anche le grandi arterie, soprattutto l'arteria succlavia. I medici presumono che la polimialgia reumatica sia una forma lieve di arterite a cellule giganti, che colpisce principalmente articolazioni e tendini. Di conseguenza, le persone affette lamentano solitamente un forte dolore alla spalla e alla parte superiore del braccio e spesso disagio pelvico.

Quali sono i sintomi dell’arterite temporale?

Quasi tutti i pazienti affetti da arterite temporale presentano mal di testa particolarmente gravi. La maggior parte presenta i sintomi generali della malattia molto prima del primo mal di testa.

Oltre il 70% delle persone affette da arterite temporale soffre di forti mal di testa di nuova insorgenza. Questi sono spesso descritti come perforazioni o pugnalate e di solito si verificano su un lato della tempia. Il dolore si intensifica quando i malati masticano, tossiscono o girano la testa.

Quando i malati masticano cibi solidi, il muscolo massetere diventa più stressato e richiede più nutrienti e ossigeno. Se l'apporto non è garantito in caso di arteria danneggiata, si verificano dolori nella zona delle tempie, del cuoio capelluto o una sensazione indolore di tetano (claudicatio masticatoria). Di conseguenza, in alcuni casi, le persone colpite sono costrette a fare una pausa durante il pasto.

Disturbi visivi nell'arterite a cellule giganti dei vasi oculari

Se nell'occhio sono presenti vasi infiammati in aggiunta o al posto dell'arterite temporale, sia il nervo ottico che i muscoli oculari funzionano solo in misura limitata. Proprio come i muscoli, il nervo ottico deve essere costantemente rifornito di sangue. Se le arterie irrorate cambiano patologicamente, di solito si verificano disturbi visivi. Tra questi vi è la perdita temporanea della vista (amaurosis fugax), in cui le persone colpite improvvisamente non vedono più nulla da un occhio.

Se l’arterite a cellule giganti colpisce i vasi oculari, è un’emergenza medica: la cecità permanente è imminente.

Altri sintomi di arterite temporale e arterite a cellule giganti

Anche qualche tempo prima che compaiano i tipici mal di testa dell'arterite temporale, le persone colpite spesso soffrono di sintomi aspecifici della malattia. Si sentono affaticati o hanno ripetutamente una temperatura corporea leggermente elevata. Se nell'arterite a cellule giganti è colpita solo l'aorta, la febbre può essere l'unico sintomo della malattia. Inoltre, la mancanza di appetito e la perdita di peso sono tra i sintomi associati all'arterite a cellule giganti.

Oltre all'arterite temporale o all'infiammazione dei vasi oculari, nell'arterite a cellule giganti sono comuni i seguenti sintomi:

  • Deficit neurologici centrali: se i vasi cerebrali sono colpiti da un'arterite a cellule giganti, ad esempio se le regioni cerebrali non vengono sufficientemente fornite di ossigeno e sostanze nutritive, una possibile conseguenza è un ictus con sintomi corrispondenti come paralisi, disturbi del linguaggio o vertigini.
  • Differenze di pressione sanguigna e dolore al braccio: se è colpita l'aorta, spesso diventa evidente che la pressione sanguigna differisce tra le due braccia. Inoltre, in alcuni pazienti scompare il polso palpabile al polso. Altri soffrono di dolori alle braccia che si manifestano soprattutto durante lo sforzo (claudicatio del braccio).
  • Aneurisma e dissezione: se è interessata una sezione dell'aorta nel torace, si verificano più frequentemente rigonfiamenti (aneurisma) e rotture dei vasi (dissezione) che possono essere letali.
  • Angina pectoris: se l'arterite a cellule giganti colpisce le arterie coronarie e provoca un'infiammazione coronarica, i malati manifestano sintomi simili a quelli di un infarto. Questi includono, ad esempio, una sensazione di pressione e dolore al petto, una sorta di trepidazione, palpitazioni, mancanza di respiro, sudorazione o vertigini.

In circa il 20% dei casi, l'arterite temporale si verifica nel contesto della polimialgia reumatica. Al contrario, circa il 30-70% dei pazienti con arterite a cellule giganti sviluppa polimialgia. Le persone colpite soffrono poi di ulteriori dolori alla spalla, alla zona pelvica o ai muscoli del collo.

Come viene trattata l'arterite a cellule giganti?

Dopo la diagnosi di arterite temporale, i medici consigliano l'uso immediato di un preparato a base di cortisone. Per le prime quattro settimane, i medici raccomandano un dosaggio di un milligrammo di prednisolone per chilogrammo di peso corporeo. Se dopo la terapia i sintomi scompaiono e i valori di infiammazione nel sangue si normalizzano, la persona che cura il paziente riduce solitamente la dose in modo continuo. Se i sintomi ricompaiono, il medico somministra nuovamente più prednisolone.

Il medico curante elabora insieme al suo paziente un preciso regime di assunzione per questa terapia dell'arterite temporale. Se la cecità è imminente, la terapia con prednisolone viene somministrata per XNUMX-XNUMX giorni ad alte dosi per via endovenosa.

Le linee guida della Società tedesca di neurologia raccomandano da 60 a 100 milligrammi di un preparato di cortisone per l'arterite temporale se gli occhi non sono coinvolti. Per la cecità unilaterale appena verificatasi, da 200 a 500 milligrammi e, se la cecità è imminente, una dose elevata da 500 a 1000 milligrammi.

Se in precedenza gli esperti avevano raccomandato l'uso preventivo del “fluidificante del sangue” ASA (acido acetilsalicilico), l'effetto profilattico sperato non è stato confermato.

Con la cosiddetta terapia di mantenimento è del tutto possibile una vita con l'arterite a cellule giganti senza ulteriori sintomi. La terapia viene continuata per diversi anni con una dose minore del preparato a base di cortisone e dei farmaci integrativi. Nella metà dei casi la terapia termina dopo circa due anni.

Farmaci citostatici o immunosoppressori

Gli inibitori della crescita cellulare (citostatici) o i farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori) sono possibili agenti che il medico somministra in alcuni casi per integrare la terapia con cortisone. Tali agenti includono il metotrexato, utilizzato anche nella terapia del cancro, o l’azatioprina come immunosoppressore.

Nuova forma di terapia con tocilizumab

Un nuovo approccio nella terapia dell’arterite a cellule giganti è il cosiddetto “anticorpo monoclonale”. Questo è usato come farmaco con il nome di tocilizumab. L'anticorpo è diretto contro il recettore del messaggero immunitario interleuchina-6 (IL-6). Ciò aumenta l'infiammazione. La somministrazione di tocilizumab riduce le malattie infiammatorie come l’arterite a cellule giganti. I medici somministrano questo principio attivo come supplemento ai preparati a base di cortisone e allo stesso tempo riducono la dose di cortisone.

Per quanto tempo tale terapia deve essere mantenuta varia da paziente a paziente. Nei casi lievi, la terapia viene interrotta dopo alcuni anni in circa la metà dei casi senza recidiva. In altri casi, i malati di arterite a cellule giganti assumono farmaci permanenti per tutta la vita.

Cause e fattori di rischio

L'arterite temporale, o arterite a cellule giganti, è una malattia reumatica in cui il sistema immunitario funziona in modo errato. Alcune cellule immunitarie, chiamate cellule T, provocano una reazione autoimmune. Il motivo per cui ciò accade non è stato ancora adeguatamente studiato. È possibile che la malattia sia scatenata da infezioni da virus (varicella, tigna) o batteri (Mycoplasma pneumoniae, clamidia).

Poiché non tutte le persone con tali infezioni sviluppano l’arterite temporale, probabilmente esiste una predisposizione genetica. Le persone con determinate proteine ​​sui globuli bianchi (HLA-DR4) hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia. Inoltre, l’arterite temporale è riscontrata più spesso nelle persone affette da polimialgia, un altro disturbo doloroso reumatico.

Esami e diagnosi

Innanzitutto, il medico conduce un colloquio iniziale (anamnesi). Se la malattia sospetta viene confermata, seguono l'imaging e il campionamento dei tessuti. In alcuni casi, i valori del sangue in un esame del sangue mostrano livelli elevati di infiammazione. Se ad una persona affetta si applicano almeno tre dei seguenti cinque criteri, esiste una probabilità superiore al 90% che il paziente abbia un'arterite temporale:

  • Età superiore a 50 anni
  • Prima o nuova insorgenza di mal di testa
  • Arterie temporali alterate (pressione dolorosa, polso indebolito)
  • Aumento della velocità di sedimentazione (esame del sangue)
  • Cambiamenti di tessuto di un'arteria temporale

Ulteriori esami

Nella maggior parte dei casi, il medico eseguirà un esame ecografico delle arterie temporali per visualizzare il flusso sanguigno (ecografia Doppler). L'arteria temporale può anche essere valutata con la risonanza magnetica (MRI). Per fare ciò, il medico inietta prima un agente di contrasto specifico in una vena prima di spostare la testa del paziente nel tubo per risonanza magnetica su un lettino mobile. Ciò può rivelare cambiamenti vascolari in altre arterie che a volte si verificano nell’arterite a cellule giganti.

Campionamento di tessuto per arterite temporale

Se i segni della malattia e gli esami di imaging indicano un'arterite temporale, in molti casi il medico preleva un campione di tessuto (biopsia) dalla regione temporale interessata e lo esamina al microscopio. Poiché la malattia non può essere rilevata con un esame ecografico in ogni paziente, è considerato più sicuro prelevare un campione di tessuto anche se il risultato dell'ecografia non è significativo. In alcuni casi, viene prelevato un campione aggiuntivo dall'altro lato del tempio.

Una biopsia dell'arteria temporale è considerata il gold standard per la diagnosi dell'arterite temporale.

Prima della biopsia, il medico seleziona attentamente il sito per la raccolta del campione. Si assicura inoltre che il pezzo di vaso prelevato sia sufficientemente lungo (circa un centimetro). Questo perché le alterazioni vascolari infiammatorie a cellule giganti, tipiche dell'arterite a cellule giganti, si verificano solo in sezioni delle pareti dei vasi. Le aree del muro in mezzo sembrano normali.

Decorso della malattia e prognosi

Senza terapia, circa il 30% delle persone colpite diventa cieca. Tuttavia, con la diagnosi precoce e la successiva terapia, i sintomi scompaiono definitivamente in quasi tutti i pazienti. Solo raramente l'arterite a cellule giganti si ripresenta o, ad esempio, si trasforma in arterite temporale cronica.

Frodi

Chiunque abbia già avuto una malattia del genere e sia stato trattato con successo dovrebbe sottoporsi a controlli regolari per la prevenzione e la diagnosi precoce di possibili ricadute.