Porpora di Schönlein-Henoch (PSH) (sinonimi: edema emorragico infantile acuto; porpora allergica; allergia vasculite; porpora anafilattoide; artrite nella porpora di Schoenlein-Henoch; porpora artritica; artropatia nella porpora di Schoenlein-Henoch; autoimmune vasculite; porpora batterica; porpora cancrenosa; porpora cancrenosa senza coagulopatia da consumo; Cervello porpora; malattia glomerulare nella porpora di Schoenlein-Henoch; glomerulonefrite nella porpora di Schoenlein-Henoch; porpora emorragica non trombocitopenica; Malattia di Henoch-Schoenlein; Sindrome di Henoch-Schoenlein; Porpora di Henoch-Schoenlein; porpora cerebrale; porpora idiopatica non trombocitopenica; IgA vasculite; Vasculite del complesso immunitario; reazione immunovascolare; vasculite immunitaria; porpora infettiva; capillare tossicosi emorragica; vasculite leucocitoplastica; porpora maligna; Malattia di Schoenlein-Henoch; Malattia di Schoenlein-Henoch; vasculite necrotizzante; peliosi; peliosi reumatica; porpora addominale; porpora allergica; Purpura anaphylactoides; Porpora con sintomi viscerali; Purpura nervosa; Purpura reumatica; Purpura sintomatica; Porpora reumatoide; Malattia di Schoenlein-Henoch; Sindrome di Schoenlein-Henoch; Porpora di Schoenlein-Henoch; Seidlmayer cocard purpura; Porpora tossica; Vasculite allergica; Porpora vascolare; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) è una vasculite immunologicamente mediata (infiammazione vascolare) dei capillari e pre e postcapillare vasi. Si verificano depositi di immunocomplessi IgA1 (immunocomplesso = allergene + anticorpo). Entrambi superficiali pelle vasi (vasculitits allergica superficialis) e più in profondità pelle vasi (vasculitits allergica profunda) possono essere colpiti. Essendo una malattia multisistemica, la porpora di Schönlein-Henoch colpisce preferenzialmente la pelle, Giunti, intestini e reni.
La porpora di Schönlein-Henoch appartiene al gruppo di vasculiti (infiammazione vascolare) e qui alla vasculite dei piccoli vasi non associata agli ANCA / immunocomplesso. Viene sempre più indicato come vasculite IgA (IgAV).
Secondo la causa, la porpora di Schönlein-Henoch è divisa in una forma primaria e una secondaria. La forma primaria è spesso innescata da infezioni o farmaci. La forma secondaria è causata da un'altra malattia. In circa il 50% dei casi, la causa della porpora di Schönlein-Henoch non è identificabile (porpora di Schönlein-Henoch idiopatica).
Rapporto tra i sessi: i maschi sono leggermente più colpiti rispetto alle ragazze.
Picco di frequenza: il picco di frequenza della porpora di Schönlein-Henoch è quasi esclusivamente in infanzia. Soprattutto i bambini in età prescolare sono colpiti dalla malattia. La porpora di Schönlein-Henoch è la vasculite più comune del bambino piccolo e del bambino in età scolare.
L'incidenza (frequenza di nuovi casi) è di circa 15-25 casi per 100,000 abitanti all'anno.
Decorso e prognosi: la porpora di Schönlein-Henoch primaria è acuta, mentre la forma secondaria è cronica e recidivante.Spesso, la porpora di Schönlein-Henoch è accompagnata da artrite (infiammazione del Giunti). Il verificarsi di glomerulonefrite (infiammazione dei glomeruli (corpuscoli renali) dei reni) è anche possibile. Dopo anni, insufficienza renale cronica può svilupparsi, quindi a lungo termine monitoraggio della malattia è richiesta. Inoltre, soprattutto negli adulti, la porpora di Schönlein-Henoch può ripresentarsi (ricaduta) dopo che è stata raggiunta la remissione (scomparsa dei sintomi della malattia) .Nei bambini, la malattia di solito guarisce spontaneamente (da sola) e senza conseguenze. Negli adulti, le complicanze sono più comuni o più gravi, peggiorando la prognosi.