PIMS: sintomi, cause, trattamento

Breve panoramica

  • Definizione: la PIMS (PIMS-TS, anche MIS-C) è una malattia infiammatoria acuta grave che colpisce più organi. La PIMS si manifesta solitamente da due a otto settimane dopo l’infezione da coronavirus nei bambini. Inoltre, in casi molto rari i medici osservano anche la cosiddetta MIS-A – la “sindrome PIMS negli adulti”.
  • Frequenza: il PIMS è estremamente raro; si stima che un bambino su 3,000-4,000 affetti da Covid-19 possa esserne affetto; i ragazzi sono più frequentemente colpiti.
  • Causa: finora non chiara; i medici sospettano una risposta immunitaria erroneamente indirizzata, eccessiva, in tutto il corpo, causata da una passata infezione da coronavirus.
  • Prevenzione: le vaccinazioni contro il coronavirus riducono significativamente il rischio di contrarre la PIMS.
  • Trattamento: trattamento medico intensivo, terapia immunosoppressiva, somministrazione di farmaci anticoagulanti se necessario, antibiotici se necessario in caso di concomitante infezione batterica.

Cos'è il PIMS?

La PIMS è una malattia infiammatoria grave e acuta, ma rara, che colpisce i bambini e gli adolescenti. Di solito si verifica da poche a diverse settimane dopo l’infezione da Sars-CoV-2. I medici ritengono che il sistema immunitario reagisca in modo eccessivo all’infezione da coronavirus e causi gravi processi infiammatori in tutto il corpo (infiammazione sistemica).

  • Sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica (PIMS)
  • Sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica temporalmente associata a SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
  • Sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini (MIS-C)

I medici osservano che raramente un quadro clinico simile si verifica nei pazienti adulti (giovani) dopo un’infezione da Sars-CoV-2. I medici parlano allora di “Sindrome infiammatoria multisistemica nei (giovani) adulti”, in breve MIS-A – cioè la “controparte della malattia PIMS negli adulti”.

Il sintomo principale della PIMS è la febbre grave che persiste per almeno due o tre giorni. Di solito si manifesta tra le due e le otto settimane dopo che una persona ha avuto un’infezione da coronavirus.

Inoltre, con i PIMS possono verificarsi i seguenti sintomi:

  • Le persone affette sperimentano sintomi gastrointestinali come vomito, nausea, diarrea e/o dolore addominale.
  • Negli occhi, la PIMS si manifesta con congiuntivite (bilaterale).
  • Spesso i linfonodi sono ingrossati nel PIMS.
  • I sintomi PIMS del sistema cardiovascolare sono problemi circolatori dovuti a un calo della pressione sanguigna, palpitazioni o balbuzie cardiaca e persino insufficienza circolatoria. Il muscolo cardiaco o il pericardio potrebbero essersi infiammati.
  • I problemi del sistema nervoso si manifestano con mal di testa, sensazione di debolezza, disturbi sensoriali e/o difficoltà di concentrazione.
  • I coaguli di sangue si formano più facilmente con i PIMS. Aumenta quindi il rischio di trombosi.

Importante: non tutti i bambini sviluppano tutti i sintomi sopra menzionati! Tuttavia, se vostro figlio sviluppa sintomi e febbre alta e l’infezione da coronavirus è recente, dovreste consultare immediatamente un medico!

Anche la sindrome PIM negli adulti (MIS-A) causa sintomi simili.

Chi è interessato dal PIMS?

Tuttavia, l’incidenza esatta non può essere quantificata in modo affidabile a causa dei dati limitati disponibili. Gli esperti stimano che potrebbe esserne colpito un bambino su 3,000-4,000. Tuttavia, le cifre variano ampiamente.

Nel periodo dal 27 maggio 2020 al 23 gennaio 2022, in Germania sono stati segnalati un totale di 593 casi PIMS in bambini e adolescenti. Al momento dell’indagine più della metà dei bambini colpiti aveva dai quattro ai dieci anni.

Se aumentava l’incidenza generale dell’infezione nella popolazione, aumentavano anche i casi PIMS registrati. Si ritiene che il rischio di PIMS dipenda fortemente dalla variante virale coinvolta.

Tuttavia, soprattutto i bambini non vaccinati sono ancora a rischio di PIMS. Ma anche chi non è stato ancora contagiato e quindi non ha ancora sviluppato l’immunità. La vaccinazione o un’infezione pregressa sembrano ridurre significativamente il rischio di PIMS. Quanto dura questa protezione non è attualmente chiaro.

Quali sono le cause dei PIMS?

Risposta immunitaria postvirale erroneamente indirizzata come fattore scatenante per i PIMS.

Innanzitutto, il virus entra nelle vie respiratorie attraverso la gola e lì si moltiplica. Questo attiva il sistema immunitario. Questo a sua volta stimola le cellule T di difesa, che poi producono sostanze messaggere proinfiammatorie (citochine, chemochine).

Inoltre gli esperti stanno discutendo se il rischio di PIMS nei bambini sia aumentato da una predisposizione (genetica).

PIMS come complicanza della vaccinazione?

In casi molto rari, le vaccinazioni contro il coronavirus possono portare a complicazioni. Lo dimostrano i rapporti di sicurezza pubblicati dall’Istituto Paul Ehrlich (PEI) durante la campagna di vaccinazione. Esempi importanti di tali effetti collaterali sono gravi reazioni allergiche, infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite) o del pericardio (pericardite).

Tuttavia, attualmente non sono disponibili dati attendibili o studi sistematici su questa complicanza molto rara. Inoltre, secondo gli esperti, il beneficio della vaccinazione è di gran lunga superiore al rischio di subire complicazioni.

Ciò significa che il rischio di PIMS dopo aver subito un’infezione da coronavirus è significativamente più elevato del rischio di PIMS dovuto alla vaccinazione.

Quando è presente il PIMS?

Indagini

Se i medici sospettano la PIMS, organizzeranno una serie di ulteriori indagini. Questi includono:

  • Ecografia cardiaca: i medici cercano cambiamenti anomali, come un versamento nel sacco pericardico (versamento pericardico) o problemi con le valvole cardiache. Controllano anche l'azione di pompaggio.
  • ECG: nel PIMS, ad esempio, si vedono più battiti extra del cuore (extrasistoli).
  • Radiografia o TC del torace: nelle immagini radiografiche i medici possono rilevare, ad esempio, versamenti, polmonite o edema polmonare.
  • Ecografia (ecografia) dell'addome: in caso di disturbi del tratto digestivo, i medici utilizzano gli ultrasuoni per escludere altre cause, come l'appendicite. Inoltre, rilevano il liquido addominale (ascite), un fegato ingrossato o un intestino infiammato, come può verificarsi con i PIMS.
  • Determinazione dei valori ematici: i livelli ematici di infiammazioni come la proteina C-reattiva o l'interleuchina-6 (IL-6) sono elevati. I globuli rossi o le piastrine possono essere ridotti dai PIMS. Inoltre, i medici controllano le funzioni degli organi e rilevano disturbi della coagulazione.

I medici escludono anche altre condizioni gravi che possono causare sintomi simili. Questi possono includere avvelenamento del sangue (sepsi), infezione intestinale o gravi malattie cardiache o polmonari.

Definizione del caso PIMS

  • Bambini e adolescenti fino a 19 anni compresi
  • Infezione da Sars-CoV-2 accertata o probabile per contatti a rischio.
  • Febbre per almeno tre giorni (più di 48 ore, secondo la Società tedesca per le malattie infettive pediatriche)

E almeno due dei seguenti criteri:

  • eruzione cutanea (esantema) o congiuntivite bilaterale non purulenta o infiammazione della pelle o delle mucose
  • bassa pressione sanguigna (ipotensione arteriosa) o shock
  • disturbo della coagulazione del sangue (coagulopatia)
  • problemi acuti del tratto digestivo (diarrea, vomito, dolori addominali, sospetta appendicite)

e

  • anomalie nell'emocromo
  • valori elevati di infiammazione (CRP, PCT, VES, ecc.)

Attualmente non esistono criteri diagnostici uniformi in tutto il mondo. I Centri statunitensi per il controllo delle malattie (CDC), ad esempio, elencano criteri leggermente diversi (ad esempio età inferiore a 21 anni, febbre superiore a 24 ore, almeno due sistemi di organi colpiti come cuore o tratto digestivo).

PIMS o sindrome di Kawasaki?

La PIMS è molto simile alla cosiddetta sindrome di Kawasaki. In entrambi, il sistema immunitario reagisce in modo eccessivo dopo un’infezione. Tuttavia, si tratta di malattie diverse:

Nella sindrome di Kawasaki, i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni si infiammano. Colpisce soprattutto i bambini di età compresa tra i due e i cinque anni. La malattia inizia con una febbre alta che dura più di cinque giorni. Come nel caso dei PIMS, ci sono alcuni criteri che devono essere soddisfatti per la diagnosi.

I pazienti PIMS, d'altra parte, tendono ad essere più anziani dei pazienti Kawasaki e hanno maggiori probabilità di avere decorsi gravi. Inoltre, i bambini affetti da PIMS hanno molte più probabilità di avere sintomi gastrointestinali. Inoltre, possono verificarsi anomalie neurologiche o difficoltà respiratoria, che sono rare in Kawasaki.

Poiché le infezioni possono scatenare sia la PIMS che la sindrome di Kawasaki, la diagnosi non è sempre facile. Inoltre, i medici ritengono che vi sia una sovrapposizione.

  • Sars-CoV-2 non-Kawasaki PIMS (non-KS-PIMS): si tratta di casi PIMS puri secondo i criteri di cui sopra. Si applica al massimo un solo criterio Kawasaki.
  • (Sars-CoV-2) Sindrome di Kawasaki (KS): gli individui affetti soddisfano almeno due dei cinque criteri Kawasaki, ma non quelli per la PIMS.
  • Sars-CoV-2 PIMS più sindrome di Kawasaki (KS-PIMS) comprende casi PIMS in cui i bambini soddisfano anche più di due dei cinque criteri Kawasaki.

PIMS o TSS (sindrome da shock tossico)?

I sintomi della PIMS sono in una certa misura simili anche alla cosiddetta sindrome da shock tossico (TSS).

La TSS è anche una malattia multiorgano acuta e pericolosa per la vita che a volte causa febbre grave, rapido calo della pressione sanguigna ed eruzioni cutanee. Di norma, la TSS progredisce rapidamente e può essere fatale se non trattata.

Queste tossine sono in grado di attivare in modo molto forte alcune cellule immunitarie, innescando così una risposta immunitaria incontrollata e mal indirizzata. A causa di tali proprietà, queste tossine batteriche vengono chiamate “tossine con proprietà superantigeniche”. La TSS minaccia anche una tempesta di citochine pericolosa per la vita che danneggia molti sistemi di organi.

Maggiori informazioni sulla sindrome da shock tossico e su come viene trattata qui.

Come puoi proteggere tuo figlio dal PIMS?

Trattamento dei PIMS nei bambini

I PIMS di solito possono essere trattati molto bene. Medici di diverse specialità – come malattie infettive, reumatologia o cardiologia – lavorano a stretto contatto per fornire la migliore assistenza possibile ai bambini colpiti.

Molti bambini e adolescenti vengono ricoverati nel reparto di terapia intensiva, dove le loro condizioni vengono costantemente monitorate. Inoltre, sono disponibili tutti i mezzi per reagire rapidamente se la condizione peggiora.

  • Somministrazione di farmaci antinfiammatori
  • Somministrazione di farmaci anticoagulanti
  • Somministrazione di farmaci concomitanti (ad esempio per stabilizzare la circolazione)

Farmaci per l’infiammazione PIMS

Ma questi farmaci non sono sempre sufficienti per fermare la PIMS. I medici utilizzano poi altri principi attivi:

Anakinra: questo è un potente immunosoppressore (inibitore dell'interleuchina-1). Il farmaco sopprime la risposta immunitaria del corpo e viene solitamente utilizzato per l'artrite reumatoide. Per evitare gravi effetti collaterali dopo la somministrazione del trattamento (“effetto rebound”), la dose di anakinra viene gradualmente ridotta e il trattamento viene quindi interrotto in modo sicuro.

Infliximab: a seconda dei casi, ad esempio in caso di forte coinvolgimento del tratto gastrointestinale, l'infliximab (noto come bloccante del TNF-alfa) può attenuare i processi infiammatori eccessivi. I medici prescrivono solitamente il principio attivo per la colite ulcerosa o il morbo di Crohn. È adatto a bambini dai sei anni in su.

Altri farmaci per PIMS

Nei decorsi gravi sono talvolta necessari farmaci per stabilizzare la circolazione (terapia con catecolamine).

Se vi è evidenza di un’ulteriore infezione batterica, viene somministrata una terapia antibiotica.

Decorso della malattia e prognosi

La malattia infiammatoria PIMS si verifica circa due, solitamente da quattro a otto settimane dopo l’infezione da Sars-CoV-2. Se non trattati, i processi infiammatori sono pericolosi e possono essere fatali nei casi peggiori.

Tuttavia, circa il XNUMX% dei bambini colpiti sviluppa danni secondari, ad esempio al sistema cardiovascolare. Presumibilmente derivano da danni al muscolo cardiaco o ai vasi sanguigni.

Dopo cura

In particolare, i bambini il cui muscolo cardiaco è compromesso dopo la PIMS non dovrebbero impegnarsi in attività (sportive) per almeno tre mesi, anche se i sintomi acuti migliorano rapidamente. Prima di riprendere l’attività sportiva, è consigliabile o necessario uno stress test medico.

In linea di principio, tuttavia, la PIMS ha ottime possibilità di guarigione senza gravi conseguenze a lungo termine se trattata in tempo da un medico.