Breve panoramica
- Trattamento: iniezione con farmaci cortisonici, apparecchi acustici, intervento chirurgico a lungo termine per sostituire tutto o parte dell'osso della staffa nell'orecchio con una protesi
- Sintomi: aumento della perdita dell'udito, non trattata fino alla sordità, spesso ronzio nelle orecchie (tinnito), raramente vertigini
- Cause e fattori di rischio: causa esatta sconosciuta, possibili infezioni (morbillo), influenze ormonali, cause geneticamente ereditarie, le donne sono più frequentemente colpite, i sintomi si manifestano spesso durante la gravidanza e la menopausa
- Diagnostica: vari esami dell'udito
- Prognosi: buona prognosi con l'intervento chirurgico, la sordità è solitamente il risultato se non trattata
- Prevenzione: se in famiglia è nota una predisposizione, sono consigliabili controlli regolari da parte di uno specialista dell'orecchio, del naso e della gola.
Che cos'è l'otosclerosi?
L'otosclerosi è una malattia dell'orecchio medio e interno in cui parti dell'orecchio si induriscono e si ossificano. Ciò compromette la trasmissione del suono dall'orecchio medio a quello interno. L'ossificazione di solito inizia nell'orecchio medio e spesso si diffonde all'orecchio interno man mano che progredisce.
Metabolismo osseo disturbato
Le onde sonore ricevute dall'orecchio fanno vibrare il timpano all'estremità del canale uditivo esterno. Questo viene trasmesso alla catena degli ossicini nell'orecchio medio: tre piccoli ossicini chiamati martello, incudine e staffa, collegati in serie.
Il suono viene trasmesso dal martello, che è in contatto con il timpano, attraverso l'incudine alla staffa, che è collegata alla membrana della finestra ovale – l'ingresso dell'orecchio interno. Da lì, le informazioni acustiche raggiungono il cervello attraverso il nervo uditivo.
Nell'otosclerosi il metabolismo osseo nella zona della capsula labirintica (osso nella zona dell'orecchio interno) è disturbato. Di norma, i primi cambiamenti avvengono nella finestra ovale. Da lì l'ossificazione si diffonde alla staffa, che è in contatto con la membrana nella finestra ovale: la staffa diventa sempre più immobile, il che interrompe sempre più la trasmissione del suono e alla fine la rende impossibile.
Frequenza
L'otosclerosi è più comune tra i 20 e i 40 anni. Tuttavia, i cambiamenti nell'orecchio possono talvolta verificarsi già nell'infanzia senza che i sintomi diventino evidenti.
Come si può curare l'otosclerosi?
Se l'otosclerosi non viene trattata, l'ossificazione aumenta costantemente. I medici parlano di un decorso progressivo. Il peggioramento non può essere arrestato con i farmaci. Per un certo periodo di tempo, iniezioni con preparati contenenti cortisone possono alleviare la perdita dell'udito.
In molti casi, gli apparecchi acustici aiutano anche a migliorare l’udito. A lungo termine, tuttavia, non è possibile evitare che l’udito si deteriori continuamente. Ciò significa che in genere è possibile convivere con una diagnosi di otosclerosi con restrizioni.
Chirurgia dell'otosclerosi: stapedectomia
I medici parlano di “ectomia” quando viene rimosso qualcosa. In una stapedectomia, l’intera staffa viene rimossa – utilizzando strumenti chirurgici o un laser. Il medico curante inserisce quindi una sostituzione artificiale (protesi).
Come la staffa stessa, la protesi è collegata da un lato all'incudine e dall'altro alla membrana della finestra ovale. Svolge quindi completamente la funzione della staffa, garantendo nuovamente la trasmissione del suono.
Chirurgia dell'otosclerosi: stapedotomia
La stapedotomia è il secondo metodo chirurgico possibile per l'otosclerosi. In passato veniva generalmente utilizzata la stapedectomia. Oggi, tuttavia, si preferisce la stapedotomia a causa dei minori rischi coinvolti.
L'intervento viene solitamente eseguito in anestesia locale, più raramente in anestesia generale. Il medico inietta l'anestetico nel canale uditivo esterno. Il timpano è staccato da un lato per rendere accessibile la staffa. Dopo l'operazione, il chirurgo ripiega il timpano.
Solitamente l'operazione non dura più di mezz'ora. Il paziente indossa una speciale benda auricolare (tamponamento auricolare) per almeno due settimane dopo l'intervento. Tuttavia il successo dell’operazione si vedrà – se non già durante l’operazione – al più tardi durante queste due settimane.
Trattamento dell'otosclerosi capsulare
Se esiste già l'otosclerosi capsulare (cioè l'ossificazione che si è estesa all'orecchio interno), di solito è compromessa non solo la conduzione del suono ma anche la percezione del suono. Un disturbo della percezione del suono non può essere eliminato con una stapedectomia o una stapedotomia, poiché la causa del disturbo dell'udito risiede nell'orecchio interno.
Se la grave ipoacusia neurosensoriale bilaterale dovuta all'otosclerosi capsulare non può più essere sufficientemente migliorata con gli apparecchi acustici, l'impianto cocleare è il trattamento di scelta.
Dopo l'operazione
Dopo l'intervento chirurgico per l'otosclerosi, i pazienti di solito rimangono in ospedale da tre a cinque giorni. Dopo circa quattro-sei settimane i pazienti guariscono completamente dall’intervento e nella maggior parte dei casi non presentano più alcun sintomo.
I pazienti spesso tornano al lavoro dopo sole tre o quattro settimane.
Quali sono i sintomi?
L'otosclerosi porta ad un progressivo deterioramento dell'udito, inizialmente solo in un orecchio. In circa il 70% delle persone colpite l'otosclerosi si sviluppa successivamente anche nel secondo orecchio.
Con la crescente ossificazione, la mobilità degli ossicini uditivi è sempre più limitata. Alla fine, questo può portare alla completa perdita dell’udito (sordità).
Circa l'80% dei pazienti affetti da otosclerosi soffre anche di rumori nell'orecchio come ronzii o ronzii (tinnito).
Molti pazienti riferiscono di sentire meglio del solito in un ambiente rumoroso (ad esempio durante un viaggio in treno) (Paracusis Willesii), soprattutto con i loro interlocutori.
I medici spiegano questo con il fatto che i rumori fastidiosi di tonalità più bassa vengono uditi meno bene (e quindi disturbano meno le persone colpite) e, in particolare, gli interlocutori parlano più forte nell'ambiente rumoroso.
Cause e fattori di rischio
I collegamenti esatti nello sviluppo dell'otosclerosi non sono stati ancora chiariti. I medici sospettano che vari fattori abbiano un ruolo. Le possibili cause includono infezioni virali (morbillo, parotite o rosolia) e processi autoimmuni.
Nelle malattie autoimmuni, il sistema immunitario combatte i propri tessuti. In alcuni casi l’otosclerosi è un sintomo concomitante della cosiddetta malattia delle ossa fragili (osteogenesi imperfetta).
L’otosclerosi si verifica più frequentemente in alcune famiglie. Se un genitore soffre di otosclerosi, anche i figli corrono un rischio maggiore di sviluppare la malattia. I medici sospettano quindi che la malattia si basi su una predisposizione genetica.
Nelle donne i primi segni di otosclerosi si manifestano spesso durante la gravidanza e meno frequentemente durante la menopausa.
Un aumento dei sintomi si osserva nelle donne affette dalla malattia che assumono la pillola contraccettiva. Si presume quindi che anche gli ormoni sessuali femminili abbiano un ruolo nell'otosclerosi. Una maggiore concentrazione di ormoni sessuali femminili può accelerare i processi di rimodellamento osseo.
Un legame tra alimentazione e otosclerosi o perdita dell'udito in generale viene occasionalmente discusso in relazione alle vitamine come la vitamina D. Tuttavia, finora non ci sono prove sufficienti. Finora, tuttavia, non ci sono prove scientifiche sufficienti per questo.
Esami e diagnosi
Uno specialista dell'orecchio, del naso e della gola (specialista ORL) è la persona giusta a cui rivolgersi se hai difficoltà di udito. Durante una prima consultazione, il medico raccoglierà la tua storia medica (anamnesi). Avrai la possibilità di descrivere nel dettaglio eventuali reclami che hai notato. Per restringere ulteriormente la natura e l'origine dei reclami, il medico porrà domande come:
- Hai recentemente sofferto di un'infezione virale o batterica?
- Hai mai avuto tali lamentele in passato?
- Hai avuto un incidente di recente?
Esame fisico
Dopo aver raccolto l'anamnesi, viene effettuato un esame fisico. Innanzitutto il medico guarda nell’orecchio con una lente d’ingrandimento pneumatica (otoscopia) – ciò consente di esaminare la mobilità del timpano. In tal modo rileva eventuali cambiamenti nel canale uditivo esterno e nel timpano.
Se la causa dei problemi uditivi è un'infiammazione, questa può essere riconosciuta da un evidente arrossamento del condotto uditivo e del timpano. Nelle persone affette da otosclerosi, invece, il condotto uditivo e il timpano sono del tutto insignificanti. Solo in casi molto gravi brilla una sorta di macchia rossastra attraverso il timpano (il cosiddetto segno di Schwartze).
Test dell'udito
I test dell'udito (audiometria) rivelano tipicamente una perdita in un certo intervallo di frequenze compreso tra 1 e 4 kilohertz. Questa caratteristica è nota come depressione di Carhart.
Con le diverse varianti del test (il cosiddetto test di Rinne, test di Weber e test di Gellé), il medico scopre se la perdita dell'udito è dovuta a un disturbo della conduzione del suono o a un disturbo della percezione del suono. In caso di perdita dell'udito trasmissiva, le onde sonore non vengono trasmesse nell'orecchio esterno o medio. Nel caso della perdita dell'udito neurosensoriale, il danno uditivo ha origine nell'orecchio interno, nel nervo uditivo o nel cervello.
Nel caso dell'otosclerosi, dove l'ossificazione è esclusivamente nell'orecchio medio, la conduzione del suono è compromessa. In caso di alterazioni dell'orecchio interno (otosclerosi capsulare), la percezione del suono è compromessa. Esistono anche forme miste con alterazioni otosclerotiche sia nell'orecchio medio che in quello interno.
Se questi cambiamenti sono presenti solo in un orecchio, ciò può essere determinato confrontandolo con l'altro orecchio. Se i cambiamenti sono presenti in entrambe le orecchie, questo esame non è conclusivo e sono necessari ulteriori esami.
Ulteriori esami
Durante un test del linguaggio (audiogramma vocale), il medico verifica se le persone colpite hanno difficoltà a sentire le parole pronunciate.
Le procedure di imaging vengono utilizzate per rilevare direttamente i cambiamenti nelle ossa. La risonanza magnetica (MRI) e la tomografia computerizzata rendono visibile l’entità dell’otosclerosi. Le immagini possono essere utilizzate anche per escludere lussazioni o fratture (ad es. in seguito a traumi) delle ossa.
In singoli casi è utile un esame radiografico.
In alcuni casi il medico eseguirà anche solo una scintigrafia timpano-cocleare (TCS) (una procedura di imaging che utilizza un mezzo di contrasto leggermente radioattivo) e un test del senso dell'equilibrio.
Decorso della malattia e prognosi
La prognosi dell'otosclerosi dipende da se e quando viene trattata. Senza trattamento, l’ossificazione nell’orecchio di solito porta a una grave perdita dell’udito o addirittura alla sordità.
Quanto prima i pazienti affetti da otosclerosi vengono sottoposti ad intervento chirurgico e trattamento di follow-up, tanto maggiori sono le possibilità di una cura completa.
I sintomi dopo l'operazione sono occasionali sensazioni di vertigini. Tuttavia, questo di solito scompare entro cinque giorni. In alcuni casi, le vertigini durano più a lungo. Solo occasionalmente l'udito peggiora a causa dell'operazione.
Frodi
L’otosclerosi non può essere prevenuta. Tuttavia, si consiglia alle persone con familiari affetti da otosclerosi di visitare regolarmente un otorinologo per diagnosticare precocemente i segni di otosclerosi.
Si consiglia inoltre di consultare immediatamente uno specialista dell'orecchio, del naso e della gola se si hanno problemi generali di udito o acufeni. Esamineranno i cambiamenti nelle orecchie e, se necessario, eseguiranno un'operazione in una fase iniziale. Ciò riduce il rischio di grave progressione e possibilmente di danni permanenti dovuti all'otosclerosi.