La malattia del cenno del capo è una malattia neurologica dei bambini e degli adolescenti che è endemica nel Sud Sudan, in Tanzania e nel nord dell'Uganda. La malattia è caratterizzata da convulsioni continue durante i pasti e da un graduale deterioramento fisico e mentale. In genere, la malattia annuendo porta alla morte entro pochi anni.
Cos'è la malattia annuente?
La malattia annuente è una malattia che si verifica solo nell'Africa orientale. È stato osservato in Tanzania e nel Sud Sudan dall'inizio degli anni Sessanta. In questo caso, è caratterizzato da convulsioni annuenti durante il pasto o quando freddoe da mentale graduale ritardo. Fino ad oggi non è stato possibile fornire una spiegazione soddisfacente per il suo sviluppo. Soprattutto, il neurotossicologo Peter Spencer ha studiato più da vicino la malattia. È stato in grado di identificare i sintomi tipici. Al momento, tuttavia, si possono fare solo congetture sulla causa. Peter Spencer ha descritto la malattia annuente come un disturbo funzionale fatale a progressione lenta. Ha suggerito una durata media della vita delle persone affette da questa malattia compresa tra tre e quattro anni. Tuttavia, ci sono anche casi in cui questa malattia esiste da oltre dieci anni. Sono state segnalate anche cure. Le crisi epilettiche sono spesso associate anche a crisi epilettiche classiche. Cervello studi sulle onde hanno dimostrato che le convulsioni annuenti sono accompagnate da schemi anomali delle onde cerebrali simili a quelli visti in epilessia. La malattia attualmente si manifesta solo in Sud Sudan negli insediamenti fluviali, con una prevalenza dal 2.3 al 6.7 per cento. Nel 2008 la malattia si era diffusa anche in alcune zone del nord dell'Uganda.
Cause
Ad oggi, si possono fare solo speculazioni sulla causa della malattia annuente. Ad oggi, non è chiaro cosa causi la malattia in primo luogo e perché si manifesti solo in un territorio limitato. Tuttavia, si sospetta che sia un file malattia infettiva o una malattia autoimmune innescata da un'infezione. Un'altra congettura si concentra sull'avvelenamento cronico da tossine ambientali che hanno contaminato l'area durante la guerra civile. Tuttavia, c'è un forte suggerimento per quanto riguarda una connessione con il nematode Onchocerca volvolo. È già noto che questo verme viene diffuso dalla mosca nera ed è l'agente eziologico del fiume cecità. Il nematode è stato rilevato in quasi tutti i pazienti affetti da malattia annuente. Tuttavia, è anche strano che non ci siano casi di malattia annuente in altre aree in cui è diffuso questo nematode. Pertanto, l'ipotesi di ulteriori cofattori per lo sviluppo di questa malattia è ovvia. Queste potrebbero essere sostanze chimiche che non sono state rilevate finora. Esiste anche la possibilità che il nematode in quest'area sia un portatore di specifici microrganismi o parassiti, che potrebbero essere veri fattori scatenanti della malattia annuente. Si ritiene che anche una malattia autoimmune in risposta all'infezione sia una possibilità.
Sintomi, reclami e segni
La malattia che annuisce, come accennato in precedenza, è una malattia neurologica a progressione lenta il cui sintomo principale sono i movimenti di assenso costante del capo. Il bambino affetto smette di crescere e lo sviluppo mentale si ferma. Nel tempo, anche mentale ritardo ha luogo. Le convulsioni annuenti si innescano quando si mangia o anche solo guardando il cibo tradizionale o quando freddo. Se cibi non familiari come cioccolato vengono serviti, le convulsioni annuenti non si verificano. Anche le crisi convulsive si interrompono dopo che il pasto è finito. Durante un attacco, dai 10 ai 20 movimenti di cenno del capo capo può accadere. In caso di crisi molto gravi, può anche verificarsi un collasso. Questo spesso porta a ulteriori danni. Non è raro che i bambini cadano e si feriscano considerevolmente. È già successo che le persone colpite siano cadute in camini aperti o su oggetti appuntiti. Durante il sequestro, anche i bambini si disorientano e spesso si perdono. La prognosi della malattia è molto sfavorevole. Secondo l'esperienza precedente, non è curabile e addirittura progredisce. Dopo diversi anni, la malattia annuente è solitamente fatale. Esistono diverse affermazioni sulla durata della malattia. Secondo alcune osservazioni, la malattia annuendo dovrebbe portare a morte in media entro tre o quattro anni. D'altronde ci sono anche segnalazioni di persone affette da questa malattia da più di dieci anni, ma ci sono anche dichiarazioni secondo cui anche alcuni giovani sono guariti.
Diagnosi e decorso della malattia
La malattia annuente viene diagnosticata principalmente sulla base dei sintomi tipici. Cervello le misurazioni delle onde hanno dimostrato modelli di onde cerebrali devianti dalla norma durante le crisi convulsive. Le scansioni MRI possono rivelarsi gravi cervello massa sprecare. Il ippocampo e le cellule gliali mostrano anche gravi danni. Finora, tuttavia, gli studi non hanno fornito alcun indizio sui veri fattori scatenanti della malattia.
Complicazioni
Come variante di inizio epilessia infantile, la sindrome del cenno del capo porta quasi sempre a complicazioni. Sfortunatamente, le convulsioni annuenti associate non rimangono l'unico sintomo. Tuttavia, questo sintomo della malattia da solo può causare la caduta dei bambini affetti durante un attacco. Subiscono ferite, alcune delle quali gravi. Durante gli attacchi, le persone colpite non hanno più il controllo degli arti. Poiché la malattia si manifesta principalmente nei paesi africani come l'Uganda, i bambini spesso cadono nei camini aperti o toccano oggetti appuntiti durante la caduta. Inoltre, questi bambini spesso si perdono. Senza alcuna protezione, i bambini disorientati diventano facilmente vittime di animali selvatici. Inoltre, la malattia annuente è una malattia che di solito è fatale. È una malattia neurologica progressiva e grave. Il problema più grande è la rarità e la ristretta area regionale in cui si manifesta la malattia annuente. Non ci sono cure mediche disponibili lì. La diagnostica moderna è altrettanto scarsa. Ma anche quando queste cose esistono, la malattia che annuisce non è ancora curabile. Perché un certo numero di malati sperimentano complicazioni e disturbi mentali ritardo ma non la morte è poco chiara. Potrebbe essere il riflesso di un fattore scatenante parassitario o infettivo comune in queste regioni.
Quando dovresti vedere un dottore?
I genitori che notano segni di ritardo mentale o le tipiche crisi convulsive del loro bambino dovrebbero farlo controllare immediatamente da un medico. I sintomi prolungati devono essere esaminati e trattati da uno specialista per evitare danni permanenti. Se si verifica un collasso circolatorio, è necessario chiamare il medico di emergenza. Il bambino affetto deve quindi essere curato in un ospedale. Se i sintomi di malattia descritti si manifestano durante o dopo un soggiorno in una delle zone a rischio, consultare immediatamente un medico. Al più tardi dopo il ritorno a casa, il viaggiatore deve sottoporsi a un controllo medico completo e, se necessario, ricevere cure. La malattia annuente deve essere curata da un neurologo o da un altro internista. Poiché la malattia è solitamente associata a danni a lungo termine, è consigliabile anche un trattamento terapeutico. Dal momento che annuire la malattia è un progressivo condizione, chiudere medico monitoraggio è anche necessario. Altrimenti può portare per promuovere Salute problemi, che limitano ulteriormente la qualità della vita del malato.
Trattamento e terapia
Poiché le cause non sono del tutto chiare, ad oggi non esistono nemmeno metodi di trattamento soddisfacenti. Vengono utilizzati i cosiddetti anticonvulsivanti. Gli anticonvulsivanti sono farmaci usato per trattare le crisi epilettiche. Tuttavia, non esiste ancora alcuna documentazione sulla misura in cui la malattia è influenzata da questi farmaci. Antimalarici vengono utilizzati anche. Anche in questo caso, nessun risultato è stato pubblicato.
Outlook e prognosi
La prognosi della malattia annuente è sfavorevole. Nonostante tutti i progressi e gli sforzi della medicina, la malattia è stata finora fatale per la persona colpita entro pochi anni di vita. Una delle difficoltà è che la malattia finora si è verificata esclusivamente nell'Africa orientale. Un'altra sfida è che fino ad ora non è stato possibile chiarire sufficientemente la causa. Pertanto, sono numerose le domande che rimangono senza risposta in base allo stato attuale delle cose e quindi peggiorano o addirittura impediscono un'adeguata assistenza medica. I pazienti soffrono di disturbi motori e di una ridotta capacità mentale. Si verificano convulsioni incontrollate, che senza l'assistenza medica più rapida possibile provocano la morte immediata del paziente. A causa dei sintomi esistenti, il rischio generale di lesioni è aumentato nelle persone colpite. Possono verificarsi incidenti improvvisi che mostrano uno sviluppo pericoloso per la vita. Il fuoco aperto o oggetti appuntiti spesso diventano a Salute rischio. I pazienti sono per lo più disorientati e quindi sono spesso indifesi nel loro paese d'origine in balia della natura selvaggia. Non possono classificare i pericoli naturali e reagire di conseguenza. Poiché la malattia è considerata incurabile, i parenti sono spesso sopraffatti o mostrano un comportamento di rifiuto nei confronti del paziente per motivi religiosi. Questo peggiora ulteriormente la situazione generale e porta a più gravi Salute condizioni.
Frodi
Finora non si può dire nulla sulla prevenzione dalla malattia annuente, perché le vere cause non sono note. Si presume che le cattive condizioni igieniche promuovano ancora lo scoppio della malattia. Certamente, protezione contro il nematode Onchocerca volvolo l'infestazione gioca un ruolo importante nel controllo della malattia annuente.
Dopo cura
Annuire la malattia è una malattia poco conosciuta condizione che deve ancora essere trattato in modo causale. L'assistenza di follow-up si concentra principalmente sulla fornitura di sorveglianza medica per una malattia che è stata curata. Controlli regolari assicurano che il farmaco sia regolato in modo ottimale e che eventuali complicazioni vengano chiarite rapidamente. Inoltre, eventuali eventi avversi vengono chiariti durante le cure di follow-up. I genitori dei bambini colpiti devono informare il medico di eventuali cadute o lesioni, ad esempio. Se necessario, può essere utile prescrivere a sedativo. Aftercare include anche rimediare a possibili fattori scatenanti. A tal fine, i genitori dovrebbero consultarsi regolarmente con il professionista medico responsabile. L'assistenza di follow-up è fornita dal medico che ha diagnosticato e trattato il condizione. A volte è necessario consultare altri specialisti, poiché la malattia è estremamente rara e la conoscenza di un medico generico di solito non è sufficiente. Come parte della cura di follow-up, i sintomi vengono ridotti con farmaci e terapia comportamentale. È anche importante educare i bambini colpiti sulla loro malattia. Un'istruzione completa garantisce che i bambini che soffrono di malattie annuenti riconoscano precocemente le crisi e adottino le misure preventive necessarie analisi da soli nell'adolescenza e nell'età adulta.
Ecco cosa puoi fare da solo
La malattia annuente è una condizione solitamente fatale. Le persone colpite possono supportare il terapia in primo luogo attenendosi alle indicazioni del medico. Soprattutto, un'igiene personale rigorosa ed equilibrata la dieta sono fattori importanti nel séterapia di annuire la malattia. Inoltre, deve essere tenuto un diario in cui il paziente annota eventuali sintomi di accompagnamento ed eventuali effetti collaterali o interazioni causato dal farmaco prescritto. Le discussioni con altri pazienti, così come con amici e familiari, sono spesso utili. Soprattutto nel caso di un decorso grave della malattia, parlare aiuta il paziente ad accettare la malattia. I parenti possono supportare la persona colpita e spesso contribuiscono anche al recupero attraverso un cambiamento nello stile di vita. Ad esempio, una famiglia igienica aiuta a garantire che l'infezione almeno non si diffonda ulteriormente. In caso di malattia grave, dovrebbe essere organizzato in una fase precoce un posto in un reparto palliativo o in un ospizio. I parenti della persona interessata dovrebbero parlare con il medico responsabile a tal fine. Poiché le possibilità di guarigione sono relativamente scarse, può essere consigliabile anche un supporto terapeutico, che supporta la persona colpita ei parenti durante la malattia e aiuta anche con i compiti organizzativi.