Sindrome mielodisplastica: cause

Patogenesi (sviluppo della malattia)

Sindrome mielodisplastica i disturbi sono disturbi clonali dell'emopoiesi (sangue formazione), il che significa che ci sono cambiamenti qualitativi e quantitativi nell'emopoiesi e citopenia periferica (diminuzione del numero di cellule nel sangue).

Il difetto è nella cellula staminale pluripotente (cellule staminali che possono differenziarsi in qualsiasi tipo di cellula di un organismo) stessa. Di conseguenza, i cambiamenti ematologici possono interessare uno, più o tutti sangue linee cellulari. Quando il sangue le cellule provengono da un clone patologico (malato), sono limitate nella loro capacità di funzionare e hanno un tempo di sopravvivenza ridotto nel midollo osseo così come nel sangue periferico. La perdita della capacità di differenziare si traduce in un aumento della citopenia (diminuzione del numero di cellule nel sangue), che può infine progredire a leucemia mieloide acuta (LMA).

In primaria sindrome mielodisplastica, aberrazioni cromosomiche clonali (anomalie cromosomiche) possono essere rilevate in circa il 50% dei pazienti. La più comune è la delezione (perdita di un segmento di DNA) di cromosomi 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) o il cromosoma Y, così come la trisomia 8 (+8). Nelle sindromi mielodisplastiche secondarie, il tasso di aberrazioni è più alto.

A seconda della causa, la sindrome mielodisplastica può essere classificata nelle seguenti forme:

• Primario sindrome mielodisplastica (> 90%).
  • Senza causa identificabile
• Sindrome mielodisplastica secondaria (<10%).
  • Terapia-sindrome mielodisplastica associata.
    • Dopo precedente citostatico terapia (sinonimo: chemioterapia) - alchilanti, inibitori della topoisomerasi II, cisplatino, fludarabina, azatioprina.
    • Dopo la radioterapia (radioterapia)
    • Dopo radiochemioterapia combinata (RCTX; va Alkylanzien in combinazione con radiazioni terapia).
    • Dopo la terapia con radioiodio
  • Innescato dall'esposizione a lungo termine (10-20 anni) a sostanze tossiche (velenose) come i benzeni e anche alcuni solventi - particolarmente colpiti sono i lavoratori delle stazioni di servizio, i pittori e i verniciatori, nonché i lavoratori aeroportuali (cherosene).

Eziologia (cause) della sindrome mielodisplastica secondaria

Radioterapia

• Radiochemioterapia combinata (RCTX; principalmente agenti alchilanti in combinazione con radioterapia).
• Terapia con radioiodio
• Radioterapia (Radiatio)

Chemioterapie

• Radiochemioterapia combinata (RCTX; v. Alkylanzien in combinazione con radioterapia).
• Precedente terapia citostatica (sinonimo: chemioterapia).
  • Alchilanti, inibitori della topoisomerasi II, cisplatino, fludarabina, azatioprina.
  • Tumori solidi (rischio massimo: cancro alle ossa (SIR 39.0; intervallo di confidenza 95% 21.4-65.5), tessuti molli cancro (SIR 10.4; 6.4-15.9) e cancro ai testicoli (SIR, 12.3; 7.6-18.8); tumori peritoneo, polmoni (carcinoma a piccole cellule), ovaio, tube di Falloppioo centrale sistema nervoso: SIR da 5 a 9 volte; altri tumori: SIR da 1.5 a 4 volte).

Inquinamento ambientale - intossicazioni (avvelenamenti).

• Esposizione a lungo termine (10-20 anni) a sostanze tossiche (velenose) come benzeni e anche ad alcuni solventi - particolarmente colpiti sono i lavoratori delle stazioni di servizio, i pittori e gli imbianchini e anche i lavoratori aeroportuali (cherosene).
• Portare
• insetticidi