Sclerosi Multipla (SM): Corso

Qual è l'aspettativa di vita nella sclerosi multipla?

Negli ultimi decenni la prognosi delle persone affette da sclerosi multipla è migliorata: spesso la speranza di vita non viene ridotta in modo significativo dalla malattia. Molte persone colpite convivono con la malattia per decenni. Tuttavia, un decorso maligno (maligno), cioè particolarmente grave, della sclerosi multipla termina talvolta fatalmente dopo soli mesi. Ma questo è raro.

Più spesso, le persone con SM muoiono per complicazioni come polmonite o urosepsi (avvelenamento del sangue originato dalle vie urinarie). Anche tra loro i suicidi sono più comuni che nella popolazione normale.

In linea di principio va ricordato che molti fattori influenzano la salute e l’aspettativa di vita, sia nelle persone affette da sclerosi multipla che in quelle sane. Questi includono, ad esempio, il consumo eccessivo di tabacco e alcol, un basso livello di istruzione o oneri e stress sociali e psicologici, ad esempio dovuti alla disoccupazione o al divorzio.

Il decorso individuale e la prognosi della malattia dipendono quindi da molti fattori e variano quindi notevolmente da persona a persona. Anche il migliore esperto non è quindi in grado di fare una previsione esatta sull'andamento della sclerosi multipla e sull'aspettativa di vita dei singoli malati.

Cosa succede durante una ricaduta di SM?

  • durare almeno 24 ore
  • avere un intervallo superiore a 30 giorni dall'esordio dell'ultimo episodio, e
  • non sono scatenate da una temperatura corporea elevata (fenomeno di Uhthoff), da un'infezione o da altre cause fisiche o organiche (altrimenti si parla di pseudo-recidiva).

Singoli eventi che durano solo pochi secondi o minuti (ad esempio, un improvviso e grave spasmo muscolare, nevralgia del trigemino) non sono considerati una recidiva. Tuttavia, se si verificano più di questi eventi singoli nell'arco di più di 24 ore, ciò può essere considerato una ricaduta.

Ogni recidiva di SM è innescata da uno o più focolai infiammatori acuti nel sistema nervoso centrale (SNC), cioè nel cervello e nel midollo spinale. Nel corso di questa infiammazione le guaine nervose (guaine mieliniche) vengono distrutte, un processo che i medici chiamano demielinizzazione.

Le fibre nervose colpite non sono più in grado di trasmettere correttamente i segnali nervosi. A seconda della sede dell'infiammazione nel sistema nervoso centrale si possono verificare sintomi precedentemente sconosciuti e/o disturbi già noti.

Gli intervalli di tempo tra due episodi successivi, durante i quali le condizioni della persona colpita di solito non peggiorano, durano per periodi di tempo diversi, ma almeno 30 giorni. In determinate circostanze, tuttavia, possono estendersi anche per mesi o anni.

Qual è il decorso della sclerosi multipla?

Nella sclerosi multipla (SM), i danni legati all’infiammazione (lesioni) si verificano in diversi siti del sistema nervoso centrale, causando un’ampia varietà di sintomi neurologici. A seconda del decorso esatto, i medici distinguono tra le seguenti forme di SM:

  • Sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR): i sintomi della SM si manifestano episodicamente, cioè in recidive. Nel mezzo, l’attività della malattia si ferma in una certa misura. La prima recidiva è chiamata sindrome clinica isolata (CIS).
  • Sclerosi multipla primaria progressiva (PPMS): la malattia progredisce continuamente dall'inizio senza ricadute.
  • Sclerosi multipla secondaria progressiva (SPMS): la malattia inizia con ricadute e poi cambia in un decorso progressivo.

SM recidivante-remittente (RRMS)

RRMS: attivo, inattivo o altamente attivo

I medici parlano di SMRR attiva quando c’è attività della malattia. Ciò significa che la persona interessata sta attualmente vivendo una recidiva e/o la risonanza magnetica (MRI) mostra lesioni nuove o ingrandite o lesioni che assorbono il mezzo di contrasto (= focolai infiammatori attivi).

Altrimenti, la SM recidivante-remittente è semplicemente inattiva, come nell'intervallo tra due ricadute.

Al contrario, un corso molto attivo è presente quando:

  • una ricaduta ha portato ad un grave deficit che interferisce con la vita quotidiana dopo l'esaurimento della terapia per la ricaduta e/o
  • il paziente si riprende male dalle prime due ricadute e/o
  • le recidive si verificano molto spesso (alta frequenza di recidive) e/o
  • la persona interessata sviluppa una disabilità di almeno 3.0 punti sulla scala EDSS (Expanded Disability Status Scale) nel primo anno e/o
  • nel primo anno di malattia viene interessato dall'attività della malattia il cosiddetto tratto piramidale (fascio di fibre nervose che trasporta i segnali motori dal cervello al midollo spinale).

L’Expanded Disability Scale EDSS è una scala di prestazione che può essere utilizzata per indicare il grado di disabilità di un individuo affetto da sclerosi multipla.

Sindrome clinicamente isolata (CIS)

Tuttavia, in caso di una riacutizzazione della malattia per la prima volta, la diagnosi di “sclerosi multipla recidivante-remittente” non è ancora confermata, perché non tutti i criteri diagnostici sono soddisfatti. Nello specifico, in una sindrome clinicamente isolata manca la cosiddetta diffusione temporale, cioè la comparsa di focolai infiammatori nel sistema nervoso centrale in tempi diversi. Questo criterio è soddisfatto solo se:

  • c'è un secondo episodio di malattia o
  • una risonanza magnetica (MRI) di follow-up rivela nuovi focolai di infiammazione nel sistema nervoso centrale o rileva contemporaneamente lesioni che assorbono il mezzo di contrasto (focolai attivi di infiammazione) e quelle che non lo fanno (focolai più vecchi), oppure
  • determinati modelli proteici – le cosiddette bande oligoclonali – possono essere rilevati in un campione di fluido nervoso (campione di liquido cerebrospinale).

Solo se è soddisfatto almeno uno di questi tre punti, a una persona con una precedente sindrome clinicamente isolata può essere effettivamente diagnosticata la sclerosi multipla, più precisamente: la SM recidivante-remittente.

Ci sono però anche persone affette da HIS in cui ciò non avviene mai, cioè in cui il singolo episodio di sintomi neurologici rimane e non si trasforma in sclerosi multipla.

MS progressiva secondaria (SPMS)

Tuttavia, anche in questa SM secondariamente progressiva (o SM secondariamente progressiva cronica), vi sono spesso fasi in cui la progressione della malattia si arresta temporaneamente. Inoltre, durante il decorso progressivo della malattia talvolta si verificano ulteriori ricadute.

Di conseguenza, i termini “attivo” e “progressivo” possono essere utilizzati per caratterizzare più precisamente il tipo di progressione della SMSP. Per “attività”, i medici intendono il verificarsi di recidive e/o attività di risonanza magnetica (come nella SM recidivante-remittente sopra). Progressione” significa un aumento della disabilità indipendente dalla recidiva e oggettivamente misurabile in un periodo di tempo definito.

Pertanto, esistono i seguenti tipi di progressione della SM secondariamente progressiva:

  • Attivo e progressivo: con recidive e/o attività MRI nonché aumento della disabilità indipendente dalla recidiva
  • Attivo e non progressivo: con recidive e/o attività MRI, ma senza aumento della disabilità indipendente dalla recidiva.
  • Non attivo e progressivo: senza recidive e/o attività MRI, ma con aumento della disabilità indipendente dalla recidiva
  • Non attivo e non progressivo: senza recidive e/o attività MRI e senza aumento della disabilità indipendente dalla recidiva

MS progressiva primaria (PPMS)

Pertanto in questo decorso della sclerosi multipla i medici distinguono anche i tipi di decorso attivo e progressivo / attivo e non progressivo / non attivo e progressivo / non attivo e non progressivo – vale a dire gli stessi tipi di decorso della SM secondariamente progressiva (vedi sopra ).

SM benigna e maligna

In relazione al decorso della sclerosi multipla a volte si parla di “SM benigna”, cioè di SM “benigna”. Questo termine è usato in modo incoerente tra gli esperti. Secondo una definizione, la SM benigna è presente quando tutti i sistemi neurologici sono ancora pienamente funzionali in una persona colpita 15 anni dopo l'esordio della malattia. Studi a lungo termine hanno tuttavia dimostrato che nella maggior parte dei casi si verifica ancora una notevole progressione della malattia con disabilità permanenti.

La controparte della SM benigna è la SM maligna, ovvero la sclerosi multipla che progredisce molto rapidamente (in modo fulminante) e porta a grave disabilità o addirittura alla morte in breve tempo. Questo è il caso, ad esempio, della SM maligna acuta (tipo Marburg). Questa rara forma di sclerosi multipla è anche chiamata “variante di Marburg della SM” o “malattia di Marburg”.