Leucemia linfocitica: forme, sintomi

Breve panoramica

  • Forme: esistono due forme di leucemia linfocitica: la leucemia linfocitica acuta (LLA) si sviluppa rapidamente, mentre la leucemia linfocitica cronica (LLC) si sviluppa lentamente.
  • Sintomi: pallore, diminuzione delle prestazioni, affaticamento, tendenza al sanguinamento, lividi, successivamente febbre, vomito e dolori ossei e articolari tipici, talvolta disturbi neurologici.
  • Diagnosi: esame del sangue, esame ecografico, prelievo di campioni di tessuto (biopsia), risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (CT).
  • Trattamento: chirurgia, radioterapia e/o chemioterapia, immunoterapia, in alcuni casi trapianto di cellule staminali.
  • Prognosi: la maggior parte dei pazienti con LLA (soprattutto i bambini) può essere curata; nella LLC, i medici cercano di rallentare la progressione della malattia; il trapianto di cellule staminali offre una possibilità di cura.

Cos’è la leucemia linfatica?

Il termine “leucemia linfatica” viene utilizzato dai medici per descrivere i tumori che hanno origine dalle cosiddette cellule precursori linfatiche, che si formano durante la formazione del sangue.

Tutte le cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) hanno un'origine comune: le cellule staminali del sangue nel midollo osseo. Da queste cellule staminali si sviluppano due tipi di cellule progenitrici: cellule progenitrici linfoidi e mieloidi.

Nella leucemia linfocitica è disturbata soprattutto la formazione dei linfociti B. Vengono prodotte grandi quantità di linfociti B immaturi, che si moltiplicano in modo incontrollabile. Di conseguenza, respingono sempre più le cellule del sangue mature e sane. Ciò significa che nel tempo ci sono sempre meno degli altri sottogruppi di globuli bianchi. Allo stesso tempo si sviluppa una carenza di globuli rossi e piastrine.

Forme di leucemia linfocitica

Leucemia linfoblastica acuta (ALL)

La leucemia linfoblastica acuta inizia improvvisamente e progredisce rapidamente. È la forma più comune di leucemia nei bambini. Circa l'80% di tutti i bambini affetti da leucemia hanno la LLA. I bambini sotto i cinque anni e gli adolescenti sono i più colpiti. È solo nelle persone di età superiore agli 80 anni che la LAL si verifica più frequentemente.

Leucemia linfocitica cronica (CLL)

La leucemia linfocitica cronica è considerata un tumore maligno a basso grado e si sviluppa in modo insidioso e lento, di solito nel corso di molti anni. In alcuni casi, la malattia persiste a lungo senza sintomi evidenti. La CLL è la forma più comune di leucemia nei paesi industrializzati occidentali. Secondo il Robert Koch Institute (RKI), nel 37/2017 la CLL rappresentava circa il 2018% di tutte le leucemie in Germania.

Nonostante il nome, la leucemia linfocitica cronica non è più considerata una leucemia (“tumore del sangue”), ma è considerata una forma di linfoma (più precisamente, linfoma non Hodgkin).

Sintomi della leucemia linfocitica

Sintomi di TUTTI

Poiché le cellule tumorali sostituiscono anche le piastrine, si sviluppa una tendenza al sanguinamento (come sanguinamento dalle gengive e dal naso). Questi individui possono anche procurarsi facilmente lividi (ematomi). Spesso si osservano anche emorragie puntiformi nella pelle e nelle mucose. I medici li chiamano petecchie.

Se le cellule tumorali hanno colpito il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale), possono verificarsi mal di testa, vomito, svogliatezza, perdita dei nervi e paralisi.

Sintomi della CLL

Alcuni individui sviluppano febbre, sudorazione notturna e sono soggetti a infezioni e contusioni (ematomi). Si verificano anche segni di anemia (pallore della pelle e delle mucose, rapido affaticamento, vertigini, ecc.). Alcune persone affette da leucemia linfocitica cronica riferiscono cambiamenti della pelle. Tuttavia, a parte il pallore e i lividi, questi non rientrano tra i sintomi tipici della CLL.

Per saperne di più sui segni della leucemia, vedere Leucemia: sintomi.

I fattori scatenanti dei cambiamenti cellulari sottostanti sono difficilmente noti. Ciò che è chiaro è che si verificano cambiamenti nel materiale genetico e corrispondenti difetti genetici, per cui i linfociti si sviluppano in modo errato. Questi geni difettosi possono talvolta essere rilevati durante l’infanzia, ma non sempre portano alla malattia. Gli esperti sospettano quindi che si tratti di un'interazione di diversi fattori interni ed esterni.

Per ulteriori informazioni sulle possibili cause delle leucemie, vedere Leucemie: cause e fattori di rischio.

Leucemia linfocitica: esami e diagnosi

Diagnosi di TUTTI

Questo è seguito da un esame fisico. Ciò dovrebbe fornire informazioni sulle condizioni generali della persona interessata.

Gli esami del sangue e la puntura del midollo osseo sono particolarmente importanti se si sospetta una leucemia linfatica acuta (o qualsiasi altra forma di leucemia). In quest'ultimo, il medico preleva un campione di midollo osseo e lo fa esaminare dettagliatamente in laboratorio. Ciò consente di rilevare TUTTI con certezza.

Inoltre, di solito vengono eseguiti altri esami, ad esempio l'elettrocardiogramma (ECG), procedure di imaging (come radiografie, ultrasuoni) e un esame del liquido cerebrospinale (puntura lombare). Questi servono a valutare meglio le condizioni fisiche della persona colpita o a controllare la diffusione delle cellule tumorali nel corpo.

Diagnosi di CLL

In alcuni casi è necessario prelevare un campione di tessuto (biopsia) dei linfonodi e analizzarlo in laboratorio. Ciò consente di determinare se e quanto si è diffusa la malattia. Per lo stesso motivo, il medico esegue, ad esempio, un esame ecografico dell'addome. In alcuni casi è utile anche un esame del midollo osseo.

Puoi leggere ulteriori informazioni sui vari esami nella sezione Leucemia: esami e diagnosi.

Esistono vari approcci terapeutici sia per la leucemia linfoblastica acuta che per la leucemia linfocitica cronica.

Terapia di TUTTI

I medici solitamente curano i soggetti affetti da leucemia acuta (come la LLA) il più rapidamente possibile. In questo modo è talvolta possibile ottenere una regressione completa della malattia (remissione).

Altri approcci terapeutici per la leucemia linfoblastica acuta comprendono il trapianto di cellule staminali e la radioterapia. Nel trapianto di cellule staminali, le cellule staminali del sangue vengono trasferite al paziente. L’obiettivo è che questi diano origine a nuove cellule del sangue sane. Lo scopo principale della radioterapia per la LLA è prevenire o curare il cancro al cervello.

Puoi leggere ulteriori informazioni sulle opzioni di trattamento per il cancro del sangue nella sezione Leucemia: trattamento.

Terapia della CLL

Molte persone affette da LLC non si sentono male e non presentano sintomi per anni perché la malattia progredisce molto lentamente. In questo caso solitamente non è necessaria alcuna terapia; i medici, invece, aspettano ed eseguono solo controlli periodici (“guarda e aspetta”).

Spesso il medico avvia quindi la cosiddetta chemioimmunoterapia (o immunochemioterapia). Ciò significa che il paziente riceve la chemioterapia in combinazione con l’immunoterapia. I farmaci antitumorali (citostatici) utilizzati nella chemioterapia vengono assunti sotto forma di compresse o somministrati tramite infusione.

Per alcuni soggetti affetti da leucemia linfocitica cronica, può essere presa in considerazione anche la sola chemioterapia o immunoterapia. Più raramente è necessaria un’ulteriore radioterapia o un intervento chirurgico. Questo è il caso, ad esempio, se i linfonodi vengono colpiti dalle cellule tumorali e causano complicazioni.

Se il primo trattamento antitumorale non ha successo o il cancro si ripresenta, in alcuni casi può essere preso in considerazione il trapianto di cellule staminali. Ciò comporta innanzitutto l’uso della chemioterapia ad alte dosi per uccidere tutto il midollo osseo e (si spera) tutte le cellule tumorali. Successivamente, le cellule staminali del sangue di un donatore vengono trasferite al paziente, da cui vengono prodotte nuove cellule del sangue sane.

Aspettativa di vita nella leucemia linfocitica

Prognosi di TUTTI

Negli ultimi decenni, il numero di persone con ALL che sono guarite è aumentato. Soprattutto nei bambini, le possibilità di guarigione sono generalmente buone. Cinque anni dopo la diagnosi, circa il 70% degli adulti e il 95% dei bambini affetti sono ancora vivi con un trattamento adeguato. Dopo dieci anni, il tasso di sopravvivenza è di circa il 33% negli adulti e del 70% nei bambini.

Prognosi della CLL

La leucemia linfocitica cronica (LLC) è considerata la forma “più benigna” di leucemia. La malattia di solito progredisce lentamente e senza sintomi importanti. Se il trattamento è necessario, la CLL può solitamente essere ridotta e la sua progressione rallentata. Tuttavia, secondo lo stato attuale delle conoscenze, solo il trapianto rischioso di cellule staminali offre una possibilità di cura.

Particolarmente pericoloso per i malati è che il loro sistema immunitario indebolito li rende suscettibili alle infezioni. Le infezioni che non possono essere controllate sono quindi anche la causa di morte più comune nelle persone affette da leucemia linfocitica cronica (o un’altra forma di leucemia).

Leucemia linfocitica: prevenzione

Come per le altre leucemie, attualmente non esistono misure comprovate che possano essere utilizzate per prevenire la leucemia linfocitica.