Breve panoramica
- Cos'è il lupus eritematoso? Rara malattia infiammatoria cronica autoimmune che colpisce soprattutto le donne giovani. Due forme principali: lupus eritematoso cutaneo (CLE) e lupus eritematoso sistemico (LES).
- Sintomi: il CLE colpisce solo la pelle con le tipiche alterazioni cutanee a forma di farfalla nelle parti del corpo esposte al sole, il LES colpisce anche gli organi interni (ad es. infiammazione dei reni, dolori articolari).
- Cause e fattori di rischio: la causa presunta è un disturbo del sistema immunitario. Fattori come i raggi UV, i farmaci, i cambiamenti ormonali, lo stress e le infezioni possono favorire la malattia o scatenare ricadute.
- Esami: raccolta di anamnesi, esami della pelle e del sangue. Se si sospetta il LES, ulteriore esame degli organi interni.
- Trattamento: protezione UV costante, farmaci (cortisone, altri immunosoppressori, ecc.), prevenzione dello stress, prevenzione delle infezioni.
Il lupus eritematoso (lichene delle farfalle) è una malattia autoimmune del gruppo delle collagenosi che di solito progredisce con ricadute. Si tratta di malattie del tessuto connettivo che appartengono alle malattie reumatiche infiammatorie.
- Lupus eritematoso cutaneo (CLE)
- Lupus eritematoso sistemico (LES)
Inoltre, esistono alcune forme più rare di lupus. Questi includono il lupus eritematoso neonatale (NLE) e il lupus eritematoso indotto da farmaci (DILE).
Lupus eritematoso cutaneo
La CLE di solito colpisce esclusivamente la pelle. Si presenta in diversi sottotipi:
- Lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE)
- Lupus eritematoso cutaneo subacuto (LES)
- Lupus eritematoso cutaneo cronico (CCLE) – con tre sottotipi, il più comune dei quali è il lupus eritematoso discoide (DLE).
- Lupus eritematoso cutaneo intermittente (ICLE) – con un sottotipo.
Lupus eritematoso sistemico (LES)
In questa variante del lupus, oltre alla pelle, vengono colpiti anche diversi organi interni. Ad esempio, è comune l’infiammazione dei reni, dei polmoni e del cuore. Molti pazienti sviluppano anche dolori articolari. Inoltre, i muscoli possono essere colpiti. Nel complesso, il decorso della malattia può variare notevolmente da paziente a paziente.
Puoi saperne di più su questa forma di malattia da lupus nell'articolo Lupus eritematoso sistemico.
Lupus eritematoso: incidenza
Il lupus eritematoso è comune ma raro in tutto il mondo. Nel complesso, la malattia autoimmune si verifica in circa 100 persone su 100,000 (pari allo 0.1% della popolazione). Sono più comunemente colpite le donne in età fertile.
Lupus eritematoso: sintomi
Lupus eritematoso discoide (DLE)
Le lesioni cutanee rossastre-squamose si diffondono verso l'esterno, mentre guariscono lentamente dal centro con distacco delle squame. Sul lato inferiore delle squame staccate è visibile un tappo corneo. Questo cosiddetto “fenomeno dell’unghia arazzo” è tipico del lupus eritematoso discoide. Le zone cutanee sotto le squame staccate sono sottili, lucide, bianche e – sulla testa pelosa – glabre.
Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE).
Occupa una posizione intermedia tra il lupus cutaneo (con la forma discoidale come sottogruppo più comune) e il lupus sistemico:
In secondo luogo, nel lupus eritematoso cutaneo subacuto possono essere colpiti anche gli organi interni e possono essere rilevabili anticorpi specifici nel sangue: questi due sintomi del lupus sono altrimenti tipici del lupus eritematoso sistemico.
Lupus eritematoso sistemico
Maggiori informazioni sull'ampia gamma di sintomi del lupus associati a questa forma della malattia nell'articolo Lupus eritematoso sistemico.
Lupus eritematoso: quanto è pericolosa la malattia?
Secondo le conoscenze attuali, il lupus eritematoso cutaneo non è curabile. Tuttavia, con la giusta terapia, inclusa un'attenta protezione UV della pelle, i sintomi possono essere solitamente gestiti bene.
Il decorso e la prognosi del lupus eritematoso sistemico (LES) dipendono principalmente da quali organi interni sono colpiti e in quale misura. Se sono coinvolti anche i reni, il cuore e i polmoni, il LES assume spesso un decorso grave. In singoli casi, il lupus può anche essere fatale. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti affetti da LES ha un’aspettativa di vita normale.
Lupus eritematoso: cause e fattori di rischio
La luce UV deve essere menzionata in primo luogo. Altri possibili fattori d'influenza sono gli influssi ormonali, poiché il lupus eritematoso si manifesta molto più frequentemente nelle donne e nelle ragazze che negli uomini e nei ragazzi (nel sesso femminile l'equilibrio ormonale è soggetto a maggiori fluttuazioni rispetto al sesso maschile). Inoltre, anche altri fattori come lo stress e le infezioni possono scatenare ricadute.
Lupus eritematoso: esami e diagnosi
Esame della pelle
I tipici cambiamenti della pelle si verificano nelle varie forme di malattia da lupus. Un test del lupus da parte di un dermatologo è quindi importante per la diagnosi. A tale scopo, il medico preleva un campione di tessuto (biopsia cutanea) dalle aree cutanee interessate. Questo viene poi esaminato più da vicino in laboratorio utilizzando vari metodi.
Ulteriori esami
Gli esami del sangue possono anche fornire informazioni importanti sulla malattia autoimmune. Ad esempio, nel lupus eritematoso sistemico e nella maggior parte dei casi di lupus eritematoso cutaneo subacuto, nel sangue possono essere rilevati anticorpi specifici.
Maggiori informazioni sulla diagnosi completa di questa forma di lupus nell'articolo Lupus eritematoso sistemico.
Lupus eritematoso: trattamento
Il trattamento del lupus eritematoso dipende dalla forma e dalla gravità della malattia.
Lupus eritematoso cutaneo: terapia
Terapia locale
Con la terapia locale (topica) le alterazioni infiammatorie della pelle nel lupus eritematoso cutaneo vengono trattate specificamente esternamente:
- Glucocorticoidi topici (“cortisone”): le aree circoscritte con alterazioni cutanee sono preferibilmente trattate con preparati topici a base di cortisone (ad es. pomate al cortisone). L'applicazione dovrebbe essere la più breve possibile a causa dei possibili effetti collaterali.
- Retinoidi topici: il trattamento locale con questi derivati dell'acido della vitamina A (come tazarotene, tretinoina) è considerato nei casi gravi di lupus eritematoso cutaneo.
- Trattamento a freddo, terapia laser: se altre misure terapeutiche non aiutano contro le alterazioni della pelle, i medici raccomandano in casi selezionati il trattamento a freddo (crioterapia) o la terapia laser.
La terapia sistemica
- Antimalarici: agenti come la clorochina o l'idrossiclorochina sono tra i farmaci di base più importanti per il lupus cutaneo. A causa del rischio di danni alla retina, durante il trattamento sono consigliabili controlli oculistici regolari.
- Glucocorticoidi: l'uso di preparati a base di cortisone deve essere limitato nel tempo a causa dei possibili effetti collaterali. Il trattamento deve essere interrotto il prima possibile riducendo gradualmente la dose (riduzione graduale della terapia).
- Retinoidi: in alcuni casi di lupus cutaneo, l'uso dei retinoidi può essere utile. Sono inoltre preferibilmente abbinati ad antimalarici.
- Dapsone: questo agente antibatterico e antinfiammatorio viene prescritto dai medici per la forma bollosa del lupus eritematoso cutaneo (eccetto in Svizzera, dove attualmente non sono registrati farmaci a base di dapsone).
Nelle pazienti attualmente in gravidanza o in allattamento non devono essere utilizzati alcuni farmaci (ad esempio i retinoidi). Il medico curante deve tenerne conto nella pianificazione della terapia.
Ulteriori misure
Il trattamento del lupus eritematoso cutaneo prevede una consistente protezione dalla luce: i pazienti devono evitare la luce solare diretta e utilizzare filtri solari con un elevato fattore di protezione contro le radiazioni UV-A e UV-B. Le fonti UV artificiali (come nei saloni abbronzanti) sono altrettanto sfavorevoli.
È inoltre fortemente consigliata l’astensione dal fumo attivo e passivo. Il consumo di nicotina è considerato un fattore di rischio per il lupus eritematoso cutaneo.
Lupus eritematoso sistemico: terapia
Il trattamento del lupus eritematoso sistemico è più ampio perché oltre alla pelle vengono colpiti anche gli organi interni. Quali organi sono colpiti e quanto grave è la malattia può variare da paziente a paziente. Di conseguenza, il trattamento viene adattato individualmente.
Puoi leggere di più a riguardo nell'articolo Lupus eritematoso sistemico.
Lupus eritematoso: prevenzione
Oltre allo stress rientrano soprattutto i raggi UV intensi (sole, fonti UV artificiali come nei solarium). Dovresti evitarli anche se hai la malattia, perché il lupus eritematoso rende la pelle più sensibile alla luce solare.
L’assunzione di vitamina D può essere utile anche a scopo preventivo previo consulto con un medico.
Potete leggere le particolarità della vaccinazione nei pazienti immunocompromessi nell'articolo Immunosoppressione e vaccinazione.
Lupus eritematoso e nutrizione
Una dieta equilibrata può alleviare alcuni dei sintomi associati al lupus eritematoso sistemico. Ad esempio, i dolori articolari possono essere prevenuti aggiungendo regolarmente pesce alla dieta.