Porpora di Henoch-Schönlein: sintomi, decorso

Breve panoramica

  • Prognosi: generalmente buona, guarigione spontanea dopo pochi giorni o settimane, raramente recidive, in caso di coinvolgimento d'organo raramente sono possibili sequele tardive fino a insufficienza renale definitiva
  • Sintomi: Piccole emorragie della pelle, soprattutto nella parte inferiore delle gambe; se sono coinvolte articolazioni o organi (raro): sintomi che vanno dall'infiammazione articolare a problemi neurologici a seconda dell'organo interessato
  • Cause e fattori di rischio: malattia autoimmune in cui un eccesso di anticorpi IgA porta a infiammazione vascolare; si discute di infezioni e farmaci come fattori scatenanti, la causa esatta ad oggi sconosciuta
  • Diagnosi: anamnesi, esame obiettivo, diagnosi visiva basata sui sintomi tipici, esami del sangue, delle urine, delle feci ed ecografia o risonanza magnetica in caso di sospetto coinvolgimento di organi
  • Trattamento: Solitamente non necessario, in alcuni casi antidolorifici o farmaci antinfiammatori, i decorsi gravi vengono trattati con ACE inibitori, farmaci antipertensivi o interventi chirurgici (ad esempio in caso di torsione testicolare o ostruzione intestinale)

Cos'è la porpora di Schönlein-Henoch (nei bambini)?

La frequenza è stimata in 15-25 persone affette ogni 100,000 bambini e adolescenti. I ragazzi sono colpiti più frequentemente delle ragazze. Solo molto raramente vengono colpiti gli adulti, ma di solito in modo più grave.

Nella porpora di Schönlein-Henoch vengono colpiti principalmente i piccoli vasi della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei reni. La malattia spesso si verifica dopo una precedente infezione del tratto respiratorio superiore o a causa di altri fattori scatenanti, come i farmaci. Con il passare del tempo i vasi sanguigni diventano più permeabili a causa dell'infiammazione, causando emorragie puntiformi (petecchie) nella pelle.

Inoltre, il gonfiore si verifica solitamente sul dorso dei piedi, delle mani e nelle articolazioni. I bambini affetti da porpora di Schönlein-Henoch improvvisamente non vogliono più camminare. I bambini soffrono spesso anche di dolori addominali, vomito e diarrea. In alcuni casi, la porpora di Schönlein-Henoch provoca un'infiammazione dei reni (glomerulonefrite).

La malattia inizia in modo acuto e progredisce in episodi. Di norma, guarisce senza conseguenze gravi.

La porpora di Schönlein-Henoch prende il nome dai medici Johann Lukas Schönlein e Eduard Heinrich Henoch.

Decorso della malattia e prognosi

Nella maggior parte dei casi, la porpora di Schönlein-Henoch guarisce da sola. La durata della malattia varia da tre giorni a circa due mesi. In media, la porpora guarisce dopo circa dodici giorni. Poi progredisce in episodi di varia intensità. Esistono però anche corsi che durano fino a due anni o, in casi molto rari, diventano cronici.

Nella maggior parte dei casi la malattia persiste senza ulteriori conseguenze, ma sono possibili anche effetti tardivi, soprattutto se sono coinvolti organi.

In alcuni casi, le ricadute si verificano dopo un periodo senza sintomi.

Quali effetti tardivi sono possibili?

In un decorso grave è possibile che si formino necrosi della pelle e dei tessuti molli (parti di tessuto morenti), che guariscono spontaneamente lasciando cicatrici. Il processo di guarigione dura spesso dalle quattro alle sei settimane.

In casi molto rari, la porpora di Schönlein-Henoch porta ad insufficienza renale definitiva (terminale). In un caso così raro, i pazienti dipendono dalla dialisi o addirittura dal trapianto di rene.

Una sequela tardiva spesso si verifica molto più tardi. Ad esempio, le donne che hanno avuto una vasculite da IgA durante l’infanzia hanno maggiori probabilità di sviluppare problemi renali durante la gravidanza.

Quali sono i sintomi?

Nella porpora di Schönlein-Henoch sono evidenti piccole emorragie cutanee (petecchie). In alcuni casi, vengono colpiti gli organi interni, solitamente accompagnati da una lieve febbre. L'esordio è solitamente improvviso. I bambini lamentano sintomi come mal di testa, perdita di appetito e crampi addominali. I sintomi si verificano in episodi.

I principali sintomi della porpora di Schönlein-Henoch colpiscono diverse parti del corpo:

Pelle

Le lesioni cutanee sono molto diverse. Spesso la porpora di Schönlein-Henoch inizia come emorragia cutanea singola con un diametro da uno a tre millimetri, che poi si confondono e appaiono come un ampio sanguinamento. Di solito, le emorragie cutanee si verificano simmetricamente e non provocano prurito.

Nei bambini sotto i due anni si osserva in alcuni casi una variante diversa della porpora di Schönlein-Henoch. Si chiama “edema emorragico infantile acuto” o “porpora cocardica di Seidlmayer”. In questo caso le tipiche emorragie cutanee si riscontrano sulle braccia e sulle gambe oltre che sulla pelle del viso.

Giunti

Circa il 65% dei bambini affetti da porpora di Schönlein-Henoch manifesta un improvviso gonfiore doloroso e limitazione dei movimenti, soprattutto nelle articolazioni della caviglia e del ginocchio (porpora reumatica). Di solito sono colpiti entrambi i lati del corpo. I genitori poi notano che il loro bambino “all’improvviso non vuole più camminare”.

Tratto gastrointestinale

Rene

Dopo una o due settimane è possibile che nelle urine sia presente sangue visibile o invisibile (macro o microematuria). Ciò colpisce almeno il 30% dei bambini con porpora di Schönlein-Henoch. Sono possibili anche l'escrezione di proteine ​​nelle urine (proteinuria), pressione sanguigna elevata e disfunzione renale. Tale coinvolgimento renale è indicato come nefrite di Schönlein-Henoch.

Come complicazione, è molto raro che il coinvolgimento renale porti ad un'insufficienza renale definitiva (terminale).

Sistema nervoso centrale

Molto raramente, nella porpora di Schönlein-Henoch sono colpiti i vasi cerebrali. Sono quindi possibili mal di testa, disturbi comportamentali, convulsioni, paralisi e disturbi della coscienza. L’emorragia cerebrale è una possibile complicanza molto rara.

testicolo

Raramente la porpora di Schönlein-Henoch provoca un'infiammazione dei testicoli (orchite): i testicoli fanno male e sono gonfi. È importante escludere la torsione testicolare (rotazione del testicolo e del funicolo spermatico attorno all'asse longitudinale), poiché se non trattata può portare alla sterilità.

Complicazioni

Un'altra complicazione che si verifica raramente nella porpora di Schönlein-Henoch è l'intussuscezione (intussuscezione).

Nella nefrite di Schönlein-Henoch, la malattia renale talvolta recidiva più tardi. In questo caso, la funzionalità renale peggiora.

Le donne che hanno avuto in precedenza la porpora di Schönlein-Henoch sono più inclini a problemi ai reni durante la gravidanza.

Cause e fattori di rischio

La causa esatta della porpora di Schönlein-Henoch è sconosciuta. Si ritiene che quasi l’80% dei casi sia dovuto a farmaci, virus e batteri. Presumibilmente si verifica una reazione immunologica in seguito ad infezioni delle vie respiratorie superiori, come quelle causate dai virus dell'influenza A (agenti influenzali) o dagli streptococchi β-emolitici.

È noto che la maggior parte dei farmaci scatenano la porpora di Schönlein-Henoch in determinate circostanze, ma soprattutto gli antibiotici, i farmaci antinfiammatori (farmaci antinfiammatori come il cortisone e i farmaci antinfiammatori non steroidei) e i farmaci che promuovono l'escrezione di acqua (tiazidici).

Infiammazione vascolare

Nella porpora di Schönlein-Henoch gli anticorpi, le cosiddette immunoglobuline A (IgA), si depositano sulle pareti dei vasi. Si formano complessi immunitari IgA che innescano una reazione infiammatoria (attivazione del complemento), provocando la distruzione di piccoli vasi non solo nella pelle, ma anche nel tratto gastrointestinale e nei reni.

Nella porpora di Schönlein-Henoch le cellule che producono IgA proliferano in numero eccessivo. Le IgA sono anticorpi che solitamente costituiscono una prima difesa contro molti agenti patogeni.

Il danno vascolare provoca la fuoriuscita di sangue nel tessuto connettivo circostante, causando la tipica emorragia. Una reazione infiammatoria di un vaso sanguigno è tecnicamente chiamata vasculite. Viene anche chiamata allergia di tipo III (reazione di Arthus).

La porpora di Schönlein-Henoch è contagiosa?

Poiché la porpora di Schönlein-Henoch è un'infiammazione autoimmune dei vasi, questa malattia non è contagiosa. Non è necessario osservare alcuna precauzione.

Esami e diagnosi

Il medico formulerà la diagnosi sulla base dei sintomi caratteristici, nonché di altri metodi di esame e valori di laboratorio.

Anamnesi ed esame obiettivo

Non esiste un valore di laboratorio specifico per la porpora di Schönlein-Henoch che consenta una diagnosi definitiva. Tuttavia, il medico diagnostica la malattia in altri modi. Per fare questo, lui o lei ottiene prima la storia della malattia (anamnesi). Le possibili domande che il pediatra può porre sono:

  • Da quanto tempo tuo figlio presenta un'emorragia cutanea localizzata?
  • Il tuo bambino ha dolori articolari e/o febbre?
  • Tuo figlio ha avuto un raffreddore recente?
  • Hai notato restrizioni di movimento durante il gioco o lo sport?
  • Tuo figlio lamenta dolori addominali o nausea?
  • Hai notato sangue nelle feci o nelle urine di tuo figlio?
  • Tuo figlio ha la diarrea?

Questo è seguito da un esame fisico. Il pediatra presta particolare attenzione all'aspetto caratteristico della pelle della porpora di Schönlein-Henoch. Una biopsia cutanea è necessaria solo se i risultati non sono chiari. Se viene mostrato l'aspetto tipico di una Purpura Schönlein-Henoch, ciò non è necessario. Un esame istologico può confermare la presenza della porpora di Schönlein-Henoch.

In un campione di sangue del bambino, il medico determina i parametri dell'infiammazione come la velocità di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva. Nella porpora di Schönlein-Henoch questi sono solitamente solo leggermente elevati.

Inoltre si dovrebbero determinare i fattori della coagulazione per verificare se non vi sia una carenza del fattore della coagulazione XIII, poiché ciò provoca una tendenza al sanguinamento.

Per escludere altre forme di infiammazione vascolare, vengono eseguiti esami del sangue per le immunoglobuline (Ig), gli anticorpi antinucleari (ANA) e gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Nella porpora di Schönlein-Henoch, ANA e ANCA sono negativi.

Esami delle urine e dei reni

L'analisi delle urine può fornire evidenza di coinvolgimento renale. Livelli elevati di proteine ​​(proteinuria) e di globuli rossi (ematuria) possono indicare glomerulonefrite.

Se si notano segni di coinvolgimento renale per un lungo periodo di tempo o se la funzionalità renale del bambino affetto si deteriora rapidamente, il medico preleverà un campione di tessuto dal rene (biopsia renale).

Esame delle feci

Ultrasuono

L'esame ecografico per il dolore addominale viene utilizzato per rilevare sanguinamento della parete intestinale e se può essere presente intussuscezione. Inoltre, il medico utilizza gli ultrasuoni per esaminare l’articolazione interessata, i reni e, nei ragazzi, i testicoli.

Esame del cervello

Se si sospetta che la vasculite sia colpita dal sistema nervoso centrale, viene solitamente eseguita una risonanza magnetica (MRI) della testa.

Diagnostica di esclusione

Sulla base dell'esame clinico e dei risultati di laboratorio, il medico tenterà di escludere altre condizioni come disturbi della coagulazione, sepsi, artrite settica e altre forme di vasculite.

Trattamento

Nella maggior parte dei casi, i sintomi dei bambini affetti da porpora di Schönlein-Henoch migliorano da soli e non è necessaria alcuna terapia. Il ricovero in ospedale è consigliabile solo in caso di decorso complicato con dolori addominali, febbre, dolori articolari, cattive condizioni generali, nonché nei bambini sotto i due anni e negli adulti (è possibile un decorso grave).

Trattamento della porpora di Schönlein-Henoch grave

In caso di coinvolgimento renale, il cosiddetto valore di creatinina nelle urine fornisce informazioni sulla gravità della nefrite di Schönlein-Henoch. La creatinina è un prodotto di degradazione della creatina, che funge da riserva di energia nei muscoli.

Se i livelli di creatinina sono leggermente elevati per più di sei settimane (meno di due grammi di creatinina per grammo di urina: 2 g/g), si possono prendere in considerazione farmaci cortisonici ad alte dosi. Questi vengono somministrati per circa dodici settimane, con la riduzione graduale del dosaggio nelle ultime settimane (“tapering”).

È possibile un aumento della pressione sanguigna in relazione al coinvolgimento dei reni. In questo caso, il medico regolerà la pressione sanguigna del bambino alla normalità con i farmaci. Inoltre, ti consiglierà di far controllare regolarmente la funzionalità renale di tuo figlio fino a due anni dopo la nefrite di Schönlein-Henoch.