Colangite: sintomi, trattamento, cause

Breve panoramica

  • Sintomi: nella colangite acuta, forte dolore nella parte superiore dell'addome, spesso febbre alta, ingiallimento della pelle; nelle forme autoimmuni, affaticamento, fastidio addominale superiore, ittero e forte prurito.
  • Terapia: nella forma acuta, antibiotici, asportazione dei calcoli biliari se necessario; nelle forme autoimmuni, farmaci, eventualmente trapianto di fegato
  • Cause: nella colangite acuta, un'infezione batterica; nelle forme autoimmuni, un restringimento dei dotti biliari dovuto ad un'infiammazione innescata dal sistema immunitario del paziente
  • Fattori di rischio: calcoli biliari, restringimento dei dotti biliari (ad esempio dopo un intervento chirurgico o in caso di tumori)
  • Diagnosi: esame fisico, analisi del sangue, ecografia e ulteriori immagini se necessario
  • Decorso della malattia: la forma acuta generalmente guarisce con una terapia adeguata, le forme autoimmuni persistono per tutta la vita, aumento del rischio di cirrosi epatica e di cancro del dotto biliare con PSC
  • Prognosi: nella forma acuta generalmente buona, nelle forme autoimmuni l'aspettativa di vita spesso è ridotta.

Cos'è la colangite?

Inoltre, le sostanze tossiche provenienti dall'organismo entrano nell'intestino attraverso il fegato e i dotti biliari e vengono escrete nelle feci.

Nella colangite, i dotti biliari sono infiammati, ma la cistifellea non è interessata dall’infiammazione.

Tipi di colangite

I medici distinguono tra una forma batterica acuta di colangite, causata da batteri che risalgono dal duodeno, e varie forme speciali, che sono malattie autoimmuni:

Colangite batterica acuta

Nella colangite acuta, i batteri del duodeno entrano nei dotti biliari. In determinate circostanze, questi si depositano e innescano un'infiammazione acuta e purulenta dei dotti biliari. Spesso le persone colpite soffrono di calcoli biliari: questi ostruiscono il deflusso della bile e favoriscono così la colonizzazione batterica. Poiché soprattutto le donne in sovrappeso hanno un rischio maggiore di calcoli biliari dopo i 40 anni, hanno il doppio delle probabilità di sviluppare una colangite acuta rispetto agli uomini.

Forme autoimmuni di colangite

Oltre alla colangite batterica, esistono anche forme particolari di infiammazione delle vie biliari che appartengono alle malattie autoimmuni:

  • La colangite sclerosante primitiva (PSC) è un'infiammazione cronica progressiva dei dotti biliari all'interno e all'esterno del fegato. La malattia è strettamente correlata ad altre malattie autoimmuni come la colite ulcerosa, la malattia infiammatoria cronica intestinale. Gli uomini ne sono colpiti circa il doppio delle donne, di solito tra i 30 e i 50 anni.
  • Nella colangite sclerosante secondaria (SSC), a differenza della PSC, è quasi sempre possibile identificare un fattore scatenante specifico, come ad esempio un inadeguato apporto di sangue ai dotti biliari (ischemia), lesioni dei dotti biliari dovute a interventi chirurgici o alcune infezioni.

Le forme autoimmuni di colangite portano nel corso del tempo alla cicatrizzazione (sclerosi) dei dotti biliari fino alla stasi biliare (colestasi). Nelle fasi successive, i soggetti affetti spesso sviluppano cirrosi epatica, che può essere curata solo con il trapianto di fegato.

Quali sono i sintomi della colangite?

La colangite batterica acuta, la PBC e la PSC mostrano sintomi comuni così come alcune differenze nel quadro clinico. In particolare, i sintomi nelle forme autoimmuni non si sviluppano improvvisamente, ma piuttosto gradualmente.

Sintomi di colangite acuta (batterica).

Il prodotto di degradazione (bilirubina) del pigmento rosso del sangue (emoglobina) non viene più escreto attraverso la bile, passa nel sangue e si deposita nella pelle e nelle mucose. In alcune persone l'ingiallimento della pelle è associato a un forte prurito.

Sintomi della colangite biliare primitiva

Nelle fasi iniziali, la colangite biliare primitiva spesso non causa sintomi o presenta solo sintomi aspecifici come affaticamento cronico e fastidio alla parte superiore dell'addome. Molti malati lamentano anche un prurito intenso e lancinante.

Poiché la PBC porta a fibrosi epatica e cirrosi con il progredire della malattia, si aggiungono successivamente segni di danno epatico, come l'ingiallimento della pelle e un accumulo di liquido nell'addome (ascite). Altri sintomi della PBC comprendono dislipidemia, feci grasse, carenza di vitamine liposolubili e, soprattutto nelle donne, infezioni ricorrenti del tratto urinario.

Sintomi della colangite sclerosante primitiva

Come viene trattata la colangite?

La terapia della colangite dipende dalla causa della malattia.

Colangite batterica

Il fattore scatenante dell’infiammazione acuta del dotto biliare sono solitamente i batteri. Pertanto il medico prescrive solitamente elevate dosi di antibiotici alla persona colpita. In alcuni casi utilizza anche una combinazione di due diverse classi di antibiotici con diversi meccanismi d'azione per coprire uno spettro più ampio di germi (antibiotici ad ampio spettro).

Si consiglia alle persone con colangite acuta di non mangiare per almeno 24 ore per evitare di favorire il flusso biliare. Inoltre, ai malati vengono somministrati antidolorifici come il metamizolo e antipiretici come il paracetamolo e l'ibuprofene. Di solito il dolore scompare dopo pochi giorni. Si consiglia inoltre ai malati di bere abbastanza liquidi.

Rimozione dei calcoli biliari

Se la colangite è dovuta a un'ostruzione dei dotti biliari causata da calcoli biliari, è importante rimuoverli. In alcuni casi, il chirurgo inserirà uno stent nel dotto biliare. Lo stent è un tubo che mantiene aperto il dotto biliare e quindi migliora il deflusso della bile nell’intestino tenue.

Colangite sclerosante primitiva

La colangite sclerosante primitiva e la colangite biliare primitiva sono malattie autoimmuni e non sono ancora state curabili dal punto di vista causale. Poiché i pazienti affetti spesso soffrono di ittero, l'attenzione terapeutica si concentra sull'escrezione degli acidi biliari. Il farmaco acido ursodesossicolico non solo migliora l'ittero, ma migliora anche la prognosi delle persone colpite, almeno nel caso della CBP.

Negli episodi infiammatori acuti nel contesto della PSC, il medico utilizza anche gli antibiotici. In caso di carenza di vitamine liposolubili, le persone colpite ricevono preparati vitaminici adeguati per contrastare i sintomi di carenza.

Nel corso della malattia, la PSC e la PBC portano alla progressiva cicatrizzazione del tessuto epatico (cirrosi). Nella fase finale della cirrosi, l’ultima opzione terapeutica è il trapianto di fegato.

Cause e fattori di rischio

La colangite acuta e le forme autoimmuni PBC e PSC hanno cause sottostanti molto diverse.

Colangite acuta causata da batteri intestinali

La colangite acuta è spesso causata da batteri intestinali che migrano dall’intestino tenue attraverso il dotto biliare comune (dotto coledoco) nella cistifellea e nel sistema dei dotti biliari. Il dotto biliare comune si apre nel duodeno insieme al dotto pancreatico.

Colangite acuta dovuta a calcoli biliari (colelitiasi)

I calcoli biliari sono solitamente causati da un eccessivo contenuto di colesterolo nella bile. Le donne in sovrappeso di età superiore ai 40 anni sono particolarmente a rischio e spesso hanno calcoli biliari.

Se i calcoli biliari si spostano dalla cistifellea al sistema biliare, bloccano i dotti biliari, dopodiché la bile ritorna, a volte nel fegato. In queste condizioni i batteri presenti nei dotti biliari si moltiplicano più facilmente. Successivamente si verifica un'irritazione della mucosa del dotto biliare e l'infiammazione purulenta (colangite) si diffonde più rapidamente.

Anche il restringimento dei dotti biliari, dovuto ad esempio a caratteristiche anatomiche, un tumore o interventi chirurgici nella zona dei dotti biliari, aumenta il rischio di colangite.

PSC e PBC: malattie autoimmuni

La colangite sclerosante primitiva (PSC) e la colangite biliare primitiva (PBC) sono forme speciali di colangite basate su un processo infiammatorio autoimmune. I dotti biliari delle persone colpite sono cronicamente infiammati e si restringono nel corso della malattia, con conseguente accumulo di bile. La ragione per cui il sistema immunitario attacca i tessuti del corpo non è nota.

Esami e diagnosi

Segue un esame fisico, durante il quale il medico esamina più da vicino la pelle, tra le altre cose, se si sospetta una colangite. Un possibile ingiallimento della pelle o i cosiddetti segni della pelle del fegato indicano un danno al fegato. I segni della pelle del fegato sono tipici cambiamenti della pelle che si verificano nella malattia epatica cronica. Questi includono, ad esempio, dilatazioni a forma di stella dei vasi cutanei (nevi del ragno), arrossamento dei palmi (eritema palmare) e labbra lucide, lisce, molto rosse (labbra verniciate).

Il medico ascolta anche l'addome con uno stetoscopio per verificare la presenza di suoni intestinali, aria intestinale e contenuto di feci. Palpa anche l'addome. Il medico spesso preme sotto la cassa toracica destra e chiede al paziente di fare un respiro profondo. Se il dolore aumenta e il paziente smette di respirare di riflesso, il sospetto di infiammazione viene confermato. Durante la palpazione, il medico controlla anche il fegato e la milza, che spesso sono ingrossati nella CBP.

Poiché la colangite può essere rilevata solo in misura limitata dall'esame fisico, di solito seguono ulteriori test:

esame del sangue

Nella PBC e nella PSC, i cosiddetti parametri di colestasi sono spesso elevati. Questi sono valori di laboratorio che indicano la stasi della bile, ad esempio la bilirubina totale e la fosfatasi alcalina (AP). Nella PBC, livelli elevati di fegato e colesterolo (ipercolesterolemia) possono verificarsi più tardi nel corso della malattia.

Inoltre, poiché la PBC è una malattia autoimmune, i livelli di autoanticorpi specifici (AMA-M2 e ANA specifici per PBC) sono elevati. Si tratta di anticorpi che colpiscono specificamente le strutture del corpo. Non sono invece noti autoanticorpi specifici contro la PSC; tuttavia, i cosiddetti ANCA, gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili, sono elevati in molti individui affetti.

Ecografia (ecografia)

L’esame ecografico dell’addome (ecografia addominale) può fornire le prime indicazioni sulla causa della colangite. I dotti biliari dilatati indicano un'ostruzione biliare. Se sono presenti calcoli biliari nel sistema dei dotti biliari, di solito si formano nella cistifellea e lì possono essere visualizzati meglio.

Ulteriori immagini

Se si sospetta una colangite sclerosante primitiva, la colangiopancreatografia con risonanza magnetica (MRCP) è considerata uno strumento diagnostico affidabile; in alcuni casi viene utilizzata anche la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP).

ERCP consente l'imaging dei dotti biliari dall'interno. Il medico inserisce un sottile tubo attraverso l'esofago e lo stomaco nel duodeno, attraverso il quale inietta il mezzo di contrasto per raggi X nel dotto biliare comune e nel dotto pancreatico. Quindi utilizza una macchina a raggi X per radiografare il sistema dei dotti biliari. Se vengono rilevati calcoli biliari, vengono rimossi direttamente durante l'esame.

Decorso della malattia e prognosi

A condizione che la colangite acuta guarisca e il medico rimuova eventuali calcoli biliari presenti, la prognosi per l'infiammazione del dotto biliare è molto buona. Per la maggior parte delle persone colpite si tratta di una malattia una tantum.

Nella colangite batterica acuta, il trattamento con antibiotici è molto importante per evitare che i batteri si diffondano in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno e portino ad avvelenamento del sangue (colangiosepsi). Negli stadi avanzati, la colangite può diffondersi al resto del tessuto epatico e causare ascessi purulenti.

Più a lungo persiste la colangite, maggiore è il rischio di restringimento (stenosi) e cicatrici dei dotti biliari. Il restringimento dei dotti biliari impedisce il deflusso illimitato della bile e aumenta il rischio di reflusso biliare.

Sebbene la colangite acuta non sia associata ad una riduzione dell'aspettativa di vita, l'aspettativa di vita è ridotta nella PSC e nella PBC. Ad esempio, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per le persone con PBC sintomatica è di circa il 50% (per quelle senza sintomi, è del 90%). La sopravvivenza mediana della PSC senza trapianto di fegato è di circa 20-XNUMX anni dal momento della diagnosi.