Amelogenesi imperfetta

Displasia ereditaria (malformazione) del smalto è noto come amelogenesi imperfetta (sinonimi: amelogenesi; amelogenesi imperfetta; displasia dentinale; dentinogenesi imperfetta; sindrome della dentinogenesi imperfetta II; sindrome ereditaria struttura del dente disturbo; Odontogenesi ipoplastica; Odontogenesi imperfetta ipoplastica; ICD-10: K00.5). Il smalto è compromessa sia in quantità che in qualità. La malattia è più comune nella Svezia settentrionale (1: 718) e piuttosto rara negli Stati Uniti (1: 16,000). L'amelogenesi imperfetta è classificata come segue:

  • Tipo ipoplastico: troppo poco smalto.
  • Tipo di ipomaturazione: smalto immaturo.
  • Tipo di ipocalcificazione - sotto smalto calcificato.
  • Immaturità parziale e sotto calcificazione, in combinazione con taurodontismo.

Sintomi - reclami

Sono interessati sia i denti da latte che i denti permanenti:

  • ipersensibilità
  • Superficie dello smalto ruvida e opaca
  • Superficie dello smalto lucida e che si scheggia rapidamente
  • Scolorimento - giallastro-brunastro
  • Forte attrito dei denti
  • Spessore dello smalto ridotto - puntuale o areale.
  • Mancanza di contatti prossimali (punti di contatto con denti adiacenti).
  • Smalto molto morbido nel tipo ipomaturazione e tipo ipocalcificazione.
  • Gengivite (infiammazione delle gengive)
  • Iperplasia gengivale (proliferazione gengivale).
  • Morso aperto frontale frequente
  • Perdita della relazione mascellare verticale (altezza del morso)
  • Dolore

Patogenesi (sviluppo della malattia) - eziologia (cause)

L'amelogenesi imperfetta si verifica quando la formazione dello smalto viene interrotta. La malattia è ereditaria autosomica dominante, autosomica recessiva o legata all'X. A seconda del sito in cui la maturazione dello smalto non procede correttamente, risultano le diverse forme di AI. È stato osservato che la malattia si manifesta spesso in combinazione con uno o più dei disturbi elencati di seguito:

  • Disturbi dell'eruzione dei denti
  • Denticoli (formazioni di sostanze dure che si verificano all'interno o al margine della polpa dentale).
  • Cisti follicolari
  • Denti colpiti o trattenuti (denti completamente circondati dall'osso) del secondo dentizione (eruzione dei denti dalla mascella al cavità orale).
  • Riassorbimenti di corone e radici
  • Taurodontismo (anomalia ereditaria dominante in cui il corpo del dente è ingrandito e la radice è accorciata).
  • Dente insufficiente

Malattie consequenziali

Nel contesto dell'amelogenesi imperfetta, lo smalto si consuma molto rapidamente, il che può portare a un calo dell'altezza del morso.

Diagnostica Ultrasuoni

Durante l'esame clinico, è necessario tenere presente che ci sono molte diverse manifestazioni di AI. Pertanto, una storia completa è importante, poiché è già possibile determinare se è presente una componente ereditaria. Radiograficamente, si può determinare che il file densità dello smalto nella radiografia è ridotto, a volte dentina-come o anche inferiore. Le diagnosi differenziali da escludere includono:

  • Disturbi della formazione dello smalto acquisiti
  • Dentinogenesi imperfetta: sviluppo maldestro ereditato autosomica dominante / disturbo strutturale della dentatura dentale che si verifica in circa 1 persona su 8,000 e provoca una grave abrasione dei denti.
  • Displasie dello smalto in altre malattie: sindrome amelo-oncoipoidrosi, epidermolisi bollosa, mucopolisaccaridosi, sindrome oculodentodigitale, sindrome osteosclerotica trico-dentale.

Terapia

Poiché nel corso dell'amelogenesi imperfetta si verificano attriti e abrasioni gravi e rapidi, è sempre consigliabile un intervento terapeutico precoce. A causa della grave usura dei denti, i pazienti perdono rapidamente l'altezza verticale (altezza del morso). Nel deciduo dentizione, otturazioni in plastica, corone a strisce e corone in acciaio sono le opzioni di restauro più comunemente utilizzate. In questo modo, i denti vengono preservati il ​​più possibile fino al loro fallimento fisiologico e il bambino può mangiare e sviluppare la parola senza interferenze. In età adulta, oltre alle otturazioni in plastica, sono disponibili vari tipi di corone (ad es. Ceramica integrale, biossido di zirconio) per il restauro. terapia deve essere eseguito prima che si verifichino danni e disagi massicci al fine di alleviare il prima possibile i pazienti dalle limitazioni e dal disagio associati alla malattia e per riabilitarli sia esteticamente che funzionalmente. È importante tenere presente che lo smalto morbido, che si consuma rapidamente e diventa bruno-giallastro, rappresenta un forte peso psicologico per i pazienti oltre al disagio locale, poiché sono significativamente limitati nel loro aspetto visivo.